Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Wpływ treningu ćwiczeń na funkcję mięśni u dorosłych z miopatią mitochondrialną (MM-EX)

1 marca 2026 zaktualizowane przez: Lykke Sylow, University of Copenhagen

Rozszyfrowywanie komunikacji mięśniowo-nerwowej poprzez wnioski z miopatii mitochondrialnej: badanie wpływu treningu fizycznego

Celem tego badania obserwacyjnego jest poznanie, jak trening fizyczny wpływa na procesy molekularne w mięśniach szkieletowych u dorosłych z miopatią mitochondrialną w porównaniu z osobami zdrowymi.

Główne pytania, na które ma odpowiedzieć badanie, to:

  • Jak trening fizyczny wpływa na aktywność mitochondrialną i szlaki produkcji energii w mięśniach szkieletowych u osób z miopatią mitochondrialną?
  • Jak trening fizyczny wpływa na sygnały molekularne związane ze wzrostem mięśni, reakcjami na stres i komunikacją mięśniowo-nerwową u osób z miopatią mitochondrialną?

Badacze porównają wytrenowaną nogę z niewytrenowaną nogą u tego samego uczestnika, a także porównają odpowiedzi między uczestnikami z miopatią mitochondrialną a zdrowymi uczestnikami kontrolnymi, aby sprawdzić, jak różnią się reakcje molekularne na ćwiczenia między grupami.

Uczestnicy będą:

  • Ukończyć 3-4-tygodniowy nadzorowany program treningowy z wykorzystaniem jednej nogi.
  • Przejść biopsje mięśni zarówno z wytrenowanej, jak i niewytrenowanej nogi.
  • Wykonać podstawowe testy siły mięśniowej i funkcji fizycznej.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Dysfunkcja mitochondrialna jest kluczowym czynnikiem przyczyniającym się do osłabienia mięśni szkieletowych, zaburzeń metabolicznych i zmniejszonej wydolności fizycznej w miopatiach mitochondrialnych. Wady w mitochondrialnej fosforylacji oksydacyjnej upośledzają produkcję energii i wywołują nieprzystosowawcze odpowiedzi komórkowe na stres, przyczyniając się do postępującego pogorszenia stanu mięśni. Chociaż wykazano, że strukturyzowany trening fizyczny poprawia zdolność oksydacyjną mitochondriów i wydolność funkcjonalną u osób z miopatią mitochondrialną, komórkowe i molekularne szlaki napędzające te adaptacje nie są w pełni określone.

To badanie wykorzystuje wewnątrzosobniczy, równoległogrupowy, jednostronny model treningu fizycznego do zbadania adaptacji indukowanych ćwiczeniami w mięśniach szkieletowych u dorosłych z miopatią mitochondrialną i dopasowanych zdrowych kontroli. Uczestnicy przechodzą 3-4-tygodniowy nadzorowany jednostronny program treningu aerobowego interwałowego składający się z 10 sesji, z losowo przypisaną trenującą nogą i przeciwległą nogą służącą jako wewnętrzna kontrola nietrenowana. To zwiększa moc statystyczną i umożliwia bezpośrednie porównanie mięśnia trenującego z nietrenującym u tej samej osoby.

Kompleksowa fenotypizacja jest przeprowadzana przed interwencją, w tym ocena siły mięśniowej, wydolności funkcjonalnej, składu ciała, aktywności fizycznej i maksymalnego poboru tlenu. Biopsje mięśni szkieletowych pobrane z obu nóg po interwencji umożliwiają szczegółową ocenę funkcji oddechowej mitochondriów, morfologii mitochondrialnej, struktury połączenia nerwowo-mięśniowego, syntezy białek, szlaków sygnalizacyjnych oraz bezstronne analizy wieloomikowe (proteomika, fosfoproteomika, metabolomika, lipidomika i transkryptomika).

Integrując wyniki fizjologiczne, molekularne i strukturalne, to badanie ma na celu wyjaśnienie mechanizmów, dzięki którym trening fizyczny może częściowo odwrócić defekty mitochondrialne i nerwowo-mięśniowe w miopatii mitochondrialnej oraz ustanowić ćwiczenia jako ukierunkowaną strategię terapeutyczną dla dysfunkcji mitochondrialnej.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

22

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

  • Dania
      • Copenhagen, Dania, DK-2100

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Tak

Opis

Kryteria kwalifikowalności dla grupy Miopatii Mitochondrialnej:

Kryteria włączenia

  • Znane mutacje mtDNA lub jądrowego (nDNA)
  • Wiek powyżej lub równy 18 lat

Kryteria wyłączenia:

  • Stany medyczne, które czynią pacjenta z MM niezdolnym do ukończenia badania
  • Obecne stosowanie leków znanych z interakcji z miarami wyników. (patrz poniżej)
  • Ciaża
  • Uczestnik z jakiegokolwiek innego powodu prawdopodobnie nie ukończy badania

Kryteria włączenia dla zdrowych osób kontrolnych

  • Wiek powyżej lub równy 18 lat

Kryteria wyłączenia:

  • Przewlekłe stany medyczne podejrzewane o wpływ na miary wyników
  • Częste stosowanie leków
  • Ciaża
  • Uczestnik z jakiegokolwiek innego powodu prawdopodobnie nie ukończy badania

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Podstawowa nauka
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Miopatia mitochondrialna
Osoby z miopatią spowodowaną mutacjami w DNA jądrowym lub mitochondrialnym
Behawioralne: Jednostronny trening interwałowy o wysokiej intensywności (HIIT)
Uczestnicy przejdą dziesięć sesji HIIT nogi, która została losowo przydzielona do interwencji, podczas gdy nieaktywna noga pełni funkcję nogi kontrolnej.
Aktywny komparator: Zdrowi kontrolni
Osoby kontrolne dopasowane pod względem wieku, płci i BMI
Behawioralne: Jednostronny trening interwałowy o wysokiej intensywności (HIIT)
Uczestnicy przejdą dziesięć sesji HIIT nogi, która została losowo przydzielona do interwencji, podczas gdy nieaktywna noga pełni funkcję nogi kontrolnej.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Oddychanie mitochondrialne mięśni
Ramy czasowe: 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Przepływ O2 mitochondrialny mierzy się za pomocą respirometrii wysokiej rozdzielczości w permeabilizowanych włóknach z próbek biopsji mięśniowej po wysiłku fizycznym lub zwykłej aktywności fizycznej
24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Produkcja reaktywnych form tlenu (RFT) w mitochondriach mięśniowych
Ramy czasowe: 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Szybkości emisji H₂O₂ z mitochondriów są mierzone za pomocą wysokorozdzielczej fluorometrii w permeabilizowanych włóknach z próbek biopsji mięśniowej po wysiłku fizycznym lub zwykłej aktywności fizycznej
24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Siła i wytrzymałość mięśni
Ramy czasowe: Podczas pierwszego, piątego i dziesiątego szkolenia
Mierzone za pomocą testu z przyrostem jednej nogi.
Podczas pierwszego, piątego i dziesiątego szkolenia
Struktura mięśni i morfologia połączenia nerwowo-mięśniowego
Ramy czasowe: 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Mierzona histologicznie i za pomocą mikroskopii elektronowej (TEM) w próbkach biopsji mięśni pobranych z obu nóg – trenowanej i nietrenowanej
24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Zintegrowane odpowiedzi mięśni na stres, wzrost i sygnalizacja metaboliczna
Ramy czasowe: 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Mierzone metodą immunoblottingu i PCR w czasie rzeczywistym w biopsjach mięśni z nogi wytrenowanej i niewytrenowanej
24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Skład ciała i nóg
Ramy czasowe: Punkt wyjściowy oraz 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
mierzone za pomocą skanowania całego ciała metodą DXA
Punkt wyjściowy oraz 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej

Inne miary wyników

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Globalne, obiektywne, eksploracyjne profilowanie metabolomiczne, lipidomiczne, proteomiczne i mikroRNA
Ramy czasowe: 24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej
Z wyszkolonych i niewyszkolonych próbek biopsji mięśni od osób z MM i dopasowanych zdrowych osób z grupy kontrolnej
24-72 godziny po ostatniej sesji treningowej

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University of Copenhagen

Współpracownicy

Rigshospitalet, Denmark

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

  • Saltin, B., Nazar, K., Costill, D.L., Stein, E., Jansson, E., Essén, B., Gollnick, P.D., 1976. The Nature of the Training Response; Peripheral and Central Adaptations to One-Legged Exercise. Acta Physiologica Scandinavica 96, 289-305. https://doi.org/10.1111/j.1748-1716.1976.tb10200.x
  • Porcelli, S., Grassi, B., Poole, D.C., Marzorati, M., 2019. Exercise intolerance in patients with mitochondrial myopathies: perfusive and diffusive limitations in the O2 pathway. Current Opinion in Physiology 10, 202-209. https://doi.org/10.1016/j.cophys.2019.05.011
  • Murphy, J.L., Blakely, E.L., Schaefer, A.M., He, L., Wyrick, P., Haller, R.G., Taylor, R.W., Turnbull, D.M., Taivassalo, T., 2008. Resistance training in patients with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA. Brain 131, 2832-2840. https://doi.org/10.1093/brain/awn252
  • MacInnis, M.J., Zacharewicz, E., Martin, B.J., Haikalis, M.E., Skelly, L.E., Tarnopolsky, M.A., Murphy, R.M., Gibala, M.J., 2017b. Superior mitochondrial adaptations in human skeletal muscle after interval compared to continuous single-leg cycling matched for total work. J Physiol 595, 2955-2968. https://doi.org/10.1113/JP272570
  • La Morgia, C., Maresca, A., Caporali, L., Valentino, M.L., Carelli, V., 2020. Mitochondrial diseases in adults. Journal of Internal Medicine 287, 592-608. https://doi.org/10.1111/joim.13064
  • Jeppesen, T.D., Schwartz, M., Olsen, D.B., Wibrand, F., Krag, T., Duno, M., Hauerslev, S., Vissing, J., 2006. Aerobic training is safe and improves exercise capacity in patients with mitochondrial myopathy. Brain 129, 3402-3412. https://doi.org/10.1093/brain/awl149
  • Damas, F., Phillips, S.M., Libardi, C.A., Vechin, F.C., Lixandrão, M.E., Jannig, P.R., Costa, L.A.R., Bacurau, A. V., Snijders, T., Parise, G., Tricoli, V., Roschel, H., Ugrinowitsch, C., 2016. Resistance training-induced changes in integrated myofibrillar protein synthesis are related to hypertrophy only after attenuation of muscle damage. Journal of Physiology 594, 5209-5222. https://doi.org/10.1113/JP272472
  • Cejudo, P., Bautista, J., Montemayor, T., Villagómez, R., Jiménez, L., Ortega, F., Campos, Y., Sánchez, H., Arenas, J., 2005. Exercise training in mitochondrial myopathy: A randomized controlled trial. Muscle Nerve 32, 342-350. https://doi.org/10.1002/mus.20368
  • Booth, M., 2000. Assessment of Physical Activity: An International Perspective. Research Quarterly for Exercise and Sport 71, 114-120. https://doi.org/10.1080/02701367.2000.11082794

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

9 stycznia 2026

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

30 października 2026

Ukończenie studiów (Szacowany)

30 października 2030

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

12 stycznia 2026

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

1 marca 2026

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

5 marca 2026

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

5 marca 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

1 marca 2026

Ostatnia weryfikacja

1 marca 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • H-25048935

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj