Hyper-IgE 재발성 감염(Job's) 증후군에 대한 Ranitidine의 효과

• 포함 기준:

  1. Hyper IgE 재발성 감염(직업) 증후군 진단을 받은 남성 및 여성 환자. HIES의 모든 경우는 아니지만 STAT3 유전자의 돌연변이가 대부분을 차지합니다. 그러나 HIES의 완전한 유전학은 알려지지 않았기 때문에 연구자의 전문가 의견과 프로토콜 00-I-0159에서 사용되는 진단 점수 시스템에 의한 40점 이상의 점수를 포함한 임상 기준을 사용할 것입니다.
  2. 만성(4주 이상 지속) 감염 또는 지난 12개월 동안 2회 이상의 급성 감염. 급성 감염에는 폐렴, 농양, 부비동염, 피부 감염, 점막 피부 칸디다증 및 귀 감염이 포함될 수 있지만 이에 국한되지 않습니다. 만성 감염에는 적어도 4주 동안 적절한 치료 개입에도 불구하고 지속되거나 간헐적인 증상이 포함되며, 여기에는 생산적인 기침을 동반한 만성 폐 침윤, 국소 치료에도 불구하고 만성 귀 배액, 단일 농양 부위에서 만성 또는 간헐적 배액, 및/또는 만성이 포함되지만 이에 국한되지 않습니다. 부비동 CT 스캔에서 부비동염의 징후.
  3. 2세 이상 환자. 상한 연령 제한은 없습니다. 2세 미만의 어린이는 HIES 진단을 받을 만큼 높은 점수를 받는 첫 번째 포함 기준을 충족하지 않을 것으로 예상하므로 제외합니다.
  4. 환자는 최소 2주 동안 자신의 개인 임상 기준선에 있어야 합니다. 환자는 급성 악화 및 감염 동안 연구 약물을 시작하지 않을 것입니다.
  5. 환자 또는 환자의 보호자는 임상 직원의 초기 상담 후 정보에 입각한 동의를 제공할 의지와 능력이 있습니다. 모든 개입 절차에 대한 별도의 동의서는 특정 절차에 대한 설명 후 얻을 수 있습니다.
  6. 환자는 면역 체계 및/또는 기타 의학적 상태에 대한 향후 연구를 위해 혈액을 보관하는 데 동의해야 합니다.
  7. 가임 여성은 연구 참여 전과 연구 참여 기간 동안 적절한 피임법(호르몬 또는 배리어 피임법, 금욕)을 사용하는 데 동의해야 합니다.
  8. 환자는 주임 시험자(PI)에게 통보되는 한 다른 프로토콜에 동시에 등록될 수 있습니다.

제외 기준:

1. 임신. 라니티딘은 임신 등급 B로 임신 중에도 안전할 가능성이 높지만 아직 연구되지 않았기 때문에 임신 중인 환자는 제외됩니다. 또한 임신 중에 발생하는 호르몬 변화는 피부 증상과 감염 빈도에 영향을 줄 수 있습니다.
2. 라니티딘 또는 라니티딘의 성분에 대한 과민증.
3. 조사관이 라니티딘을 투여해서는 안 된다고 판단하는 기존 약물 또는 상태.
4. Tagamet(Cimetidine), Pepcid(Famotidine) 및 Axid(Nizatidine)와 같은 기준선 H2 수용체 길항제 요법(처방전 없이 또는 처방전 없이)을 중단할 의사가 없는 환자 또는 조사자. H2 수용체 길항제 요법은 연구 시작 전 3개월 동안 중단해야 합니다. 위염, 위산 역류 또는 소화성 궤양 질환에 대해 H2 수용체 길항제 요법을 받고 있는 환자는 연구 등록(H2 수용체 중단 후 3개월 후 길항근).
5. 2세 미만의 환자
6. HIV 감염자, 화학 요법을 받고 있는 환자 또는 악성 종양이 있는 환자.
7. 연구자의 판단에 따라 피험자를 과도한 위험에 처하게 하거나 연구의 결과 또는 해석을 손상시킬 수 있는 모든 조건.