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Hyper-IgE 재발성 감염(Job's) 증후군에 대한 Ranitidine의 효과

2013년 2월 1일 업데이트: National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

고-IgE 증후군에서 병원체 특이적 IgE 및 히스타민 방출의 역할과 실험실 및 임상 증상에 대한 라니티딘의 효과를 평가하는 이중 맹검, 무작위, 위약 대조 교차 연구

이 연구는 귀, 부비동, 폐 및 피부의 반복적인 감염과 항체 면역글로불린 E(IgE)의 비정상적인 수치를 특징으로 하는 질병인 Hyper-IgE 재발성 감염 증후군 환자에서 ranitidine(Zantac)의 안전성과 유효성을 조사합니다. .

Hyper-IgE 재발성 감염 증후군이 있고 지난 12개월 동안 만성 또는 빈번한 감염이 있었던 2세 이상의 환자가 이 연구에 적합할 수 있습니다.

참가자는 무작위로 배정되어 12개월 동안 하루에 두 번 정제 또는 액체 형태의 라니티딘 또는 위약을 복용합니다. 치료 외에도 환자는 연구 0일(기준선) 및 3, 12, 15 및 24개월에 예정된 방문 중에 다음 절차를 거칩니다. 6, 9, 18, 21개월 평가는 전화로 합니다.

  • 병력 및 신체 검사 - 기준선 및 3개월 및 24개월.
  • 임상적 중증도 점수 - 기준선 및 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21 및 24개월.
  • 피부과 검사 - 기준선 및 3, 12, 15 및 24개월.
  • 폐 기능 검사 - 기준선 및 12개월 및 24개월.
  • 흉부 CT - 기준선 및 12개월 및 24개월.
  • 삶의 질 평가 - 기준선 및 3, 12, 15 및 24개월.
  • 임신 테스트 - 기준선 및 3, 12, 15 및 24개월.
  • HIV 테스트 - 기준선 및 12개월 및 24개월.
  • 피임 평가 - 기준선 및 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21 및 24개월.
  • 결석한 학교/근무일 평가 - 기준선 및 3, 12, 15 및 24개월.
  • 약물 순응도 - 기준선 및 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21 및 24개월.

위의 절차 외에도 연구 00-I-0159에 등록되지 않은 참가자는 기본 척추 측만증 시리즈 및 유전 상담을 받습니다.

연구 개요

상태

종료됨

정황

개입 / 치료

상세 설명

과면역글로불린 E(IgE) 증후군(HIES)은 습진, 재발성 피부 및 폐 감염, 혈청 IgE 상승, 다발성 결합 조직 및 골격 이상을 특징으로 하는 드문 원발성 면역결핍입니다. HIES의 상염색체 우성 형태는 주로 STAT3 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. HIES 환자는 이 집단에서 흔한 병원체 중 두 가지인 칸디다 알비칸스와 황색포도상구균에 특이적인 IgE 항체를 생성합니다. 우리는 병원체 특이 IgE의 존재와 이러한 유비쿼터스 물질에 대한 지속적인 노출이 호염기구 및 비만 세포에서 만성 IgE 매개 히스타민 방출로 이어지고, 이후 병원균 특이 면역 내성 및 병원균 특이 T 조절 증가로 이어진다는 가설을 세웁니다. 세포. 우리는 전향적, 위약 대조 교차 연구를 통해 히스타민-2 수용체(H2) 차단제 치료 전, 치료 중 및 치료 후 HIES 환자의 임상 및 면역학적 평가를 통해 이 가설을 테스트할 계획입니다. 우리는 히스타민이 H2 수용체를 통해 주요 하향 조절 사이토카인인 인터류킨-10(IL-10)을 자극하는 것으로 나타났고 H2 차단제로 치료받은 여러 환자에서 임상적 개선이 관찰되었기 때문에 이 요법을 선택했습니다. 실험실 연구에는 병원체 특이적 면역글로불린 G4(IgG4):IgE 비율, 호염기구 활성화, 조절 T 세포를 생성하는 IL-10, 포도상구균 및 칸디다 항원에 대한 세포 증식 반응, 조절 T 세포의 기능 검사가 포함됩니다. 임상 평가에는 포괄적인 병력 및 신체 검사, 피부과 평가, HIES의 임상적 중증도 점수에 대한 유전적 평가, 폐 기능 검사 및 흉부 컴퓨터 단층 촬영(CT) 검사가 포함됩니다. 이 연구를 통해 우리는 HIES의 면역학적 이상에 대한 이해를 높이고 HIES에 대한 보조 요법으로 H2 차단의 더 큰 전향적 이중 맹검 시험이 지시되는지 여부를 결정할 것입니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

16

단계

  • 2 단계

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, 미국, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

2년 이상 (어린이, 성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

  • 포함 기준:

    1. Hyper IgE 재발성 감염(직업) 증후군 진단을 받은 남성 및 여성 환자. HIES의 모든 경우는 아니지만 STAT3 유전자의 돌연변이가 대부분을 차지합니다. 그러나 HIES의 완전한 유전학은 알려지지 않았기 때문에 연구자의 전문가 의견과 프로토콜 00-I-0159에서 사용되는 진단 점수 시스템에 의한 40점 이상의 점수를 포함한 임상 기준을 사용할 것입니다.
    2. 만성(4주 이상 지속) 감염 또는 지난 12개월 동안 2회 이상의 급성 감염. 급성 감염에는 폐렴, 농양, 부비동염, 피부 감염, 점막 피부 칸디다증 및 귀 감염이 포함될 수 있지만 이에 국한되지 않습니다. 만성 감염에는 적어도 4주 동안 적절한 치료 개입에도 불구하고 지속되거나 간헐적인 증상이 포함되며, 여기에는 생산적인 기침을 동반한 만성 폐 침윤, 국소 치료에도 불구하고 만성 귀 배액, 단일 농양 부위에서 만성 또는 간헐적 배액, 및/또는 만성이 포함되지만 이에 국한되지 않습니다. 부비동 CT 스캔에서 부비동염의 징후.
    3. 2세 이상 환자. 상한 연령 제한은 없습니다. 2세 미만의 어린이는 HIES 진단을 받을 만큼 높은 점수를 받는 첫 번째 포함 기준을 충족하지 않을 것으로 예상하므로 제외합니다.
    4. 환자는 최소 2주 동안 자신의 개인 임상 기준선에 있어야 합니다. 환자는 급성 악화 및 감염 동안 연구 약물을 시작하지 않을 것입니다.
    5. 환자 또는 환자의 보호자는 임상 직원의 초기 상담 후 정보에 입각한 동의를 제공할 의지와 능력이 있습니다. 모든 개입 절차에 대한 별도의 동의서는 특정 절차에 대한 설명 후 얻을 수 있습니다.
    6. 환자는 면역 체계 및/또는 기타 의학적 상태에 대한 향후 연구를 위해 혈액을 보관하는 데 동의해야 합니다.
    7. 가임 여성은 연구 참여 전과 연구 참여 기간 동안 적절한 피임법(호르몬 또는 배리어 피임법, 금욕)을 사용하는 데 동의해야 합니다.
    8. 환자는 주임 시험자(PI)에게 통보되는 한 다른 프로토콜에 동시에 등록될 수 있습니다.

제외 기준:

  1. 임신. 라니티딘은 임신 등급 B로 임신 중에도 안전할 가능성이 높지만 아직 연구되지 않았기 때문에 임신 중인 환자는 제외됩니다. 또한 임신 중에 발생하는 호르몬 변화는 피부 증상과 감염 빈도에 영향을 줄 수 있습니다.
  2. 라니티딘 또는 라니티딘의 성분에 대한 과민증.
  3. 조사관이 라니티딘을 투여해서는 안 된다고 판단하는 기존 약물 또는 상태.
  4. Tagamet(Cimetidine), Pepcid(Famotidine) 및 Axid(Nizatidine)와 같은 기준선 H2 수용체 길항제 요법(처방전 없이 또는 처방전 없이)을 중단할 의사가 없는 환자 또는 조사자. H2 수용체 길항제 요법은 연구 시작 전 3개월 동안 중단해야 합니다. 위염, 위산 역류 또는 소화성 궤양 질환에 대해 H2 수용체 길항제 요법을 받고 있는 환자는 연구 등록(H2 수용체 중단 후 3개월 후 길항근).
  5. 2세 미만의 환자
  6. HIV 감염자, 화학 요법을 받고 있는 환자 또는 악성 종양이 있는 환자.
  7. 연구자의 판단에 따라 피험자를 과도한 위험에 처하게 하거나 연구의 결과 또는 해석을 손상시킬 수 있는 모든 조건.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 무작위
  • 중재 모델: 크로스오버 할당
  • 마스킹: 네 배로

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 위약/라니티딘 교차
환자들은 12개월 동안 위약을 복용한 후 12개월 동안 라니티딘을 복용했습니다.
의약품: 위약
의약품: 라니티딘
이중 맹검, 무작위 위약 통제 교차 연구. 환자들은 12개월 동안 위약과 12개월 동안 치료 약물(라니티딘)을 받았습니다.
실험적: 라니티딘/위약 교차
라니티딘 1년 후 위약 1년
의약품: 위약
의약품: 라니티딘
이중 맹검, 무작위 위약 통제 교차 연구. 환자들은 12개월 동안 위약과 12개월 동안 치료 약물(라니티딘)을 받았습니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
HIES를 가진 피험자의 감염 수.
기간: 개입 1년
환자들은 1년간의 치료 약물과 1년간의 위약을 받았습니다. 새로운 감염(박테리아, 진균, 바이러스 또는 기생충)은 항균제(국소, 경구 또는 정맥 요법 포함)의 추가 또는 변경이 필요한 감염 또는 의학적 절차(예: 피부 농양의 절개 및 배액, 온열 요법)가 필요한 감염으로 정의되었습니다. 농양 배액 또는 부비동 배액을 돕기 위해 담그십시오).
개입 1년

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
새로운 피부 감염
기간: 12개월 위약/12개월 라니티딘
환자들은 새로운 피부 감염의 수를 보고했습니다.
12개월 위약/12개월 라니티딘
새로운 폐 감염
기간: 12개월 위약과 12개월 라니티딘
위약 또는 연구 약물을 복용하는 동안 새로운 감염 수
12개월 위약과 12개월 라니티딘
임상 심각도 점수
기간: 라니티딘 1년, 위약 1년
3개월마다 완료되는 채점. 점수가 매겨진 임상적 중증도는 0에서 121까지 범위의 결과를 얻었으며 0은 가장 덜 심각하고 121은 가장 심각합니다.
라니티딘 1년, 위약 1년

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2007년 9월 1일

기본 완료 (실제)

2011년 6월 1일

연구 완료 (실제)

2011년 6월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2007년 9월 8일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2007년 9월 8일

처음 게시됨 (추정)

2007년 9월 11일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (추정)

2013년 2월 4일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2013년 2월 1일

마지막으로 확인됨

2013년 2월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 070218
  • 07-I-0218

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면역 결핍에 대한 임상 시험

  • Jerry Vockley, MD, PhD
    Ultragenyx Pharmaceutical Inc
    더 이상 사용할 수 없음
    유전성 에너지 대사 장애에 대한 트리헵타노인(C7)의 온정적 사용
    바르트 증후군 | 미토콘드리아 삼중기능 단백질 결핍 | 초장쇄 acylCoA 탈수소효소(VLCAD) 결핍증 | 카르니틴 팔미토일전이효소 결핍(CPT1, CPT2) | 장쇄 하이드록시아실-CoA 탈수소효소 결핍증 | 글리코겐 저장 장애 | 피루브산 카르복실라제 결핍증 | ACYL-CoA DEHYDROGENASE FAMILY, MEMBER 9, DEFICIENCY of
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