Wiskott-Aldrich 증후군에서 이식 후 Cyclophosphamide

환자들은 Capital Institute of Pediatrics(Beijing)의 CIP-2015 프로토콜에 등록되었습니다. 컨디셔닝 요법은 -6일부터 -3일까지 플루다라빈(40mg/m2)으로 구성되었으며, Busulfan은 치료 약물 모니터링을 기반으로 한 용량 목표를 사용하여 -5일부터 -2일까지 ​​4일 동안 정맥 내 투여되었습니다. 티모글로불린(Sanofi, Cambridge, MA) 7.5~10mg/kg(4일 동안의 누적 용량)을 -5일에서 -2일까지 ​​4일에 걸쳐 투여했습니다. 골수(BM) 및 PBSC를 0일에 주입한 후 이식 후 CY(50mg/kg/일, +3일 및 +4일)에 주입했습니다. 출혈성 방광염을 예방하기 위해 MESNA(2-mercaptoethane sodium sulfonate)를 CY 용량의 150%로 투여했습니다. mycophenolate mofetil과 tacrolimus를 사용한 이식 후 면역억제는 +5일에 시작하여 각각 +28일과 +84일까지 연장되었습니다. Tacrolimus는 GVHD가 없는 경우 +90일까지 감소했습니다.