ANCA 연관 혈관염의 질병 활성도 및 심혈관 질환 위험에 대한 PET 평가 (PANDA-VASC)

항호중성구세포질항체(ANCA) 연관 혈관염(AAV)은 광범위한 혈관 염증을 유발하여 여러 장기의 기능 장애를 일으키는 희귀 질환입니다. 이 질환은 자가면역성으로, 정확한 원인은 알려지지 않았지만 신체 자체 면역 체계의 비정상적인 반응에 의해 유발됩니다. 치료 없이는 대부분의 AAV 환자가 사망합니다. 그러나 현재 치료는 효과적이어서 진단 후 1년 시점에서 약 90%의 환자가 생존합니다. 질환의 초기 단계가 통제된 후에도 환자는 재발 위험에 노출되며, 이를 감지하기 어려울 수 있습니다. 또한 장기적으로 환자는 심혈관 질환(CVD), 즉 심근경색과 뇌졸중으로 인한 사망 위험이 증가한 상태로 남아 있습니다.

AAV 진단은 어렵고 종종 지연되어, 진단 시점에 이미 확립된 장기 손상이 존재하는 경우가 많습니다. AAV에서 최적의 치료를 안내하기 위해 질환 활동성을 정확하게 평가하는 것이 필수적입니다. 잠복성, 통제되지 않은 염증은 이환율과 CVD 발생에 기여합니다. 반대로, 확립된 손상으로 인한 증상을 활동성 질환으로 오인할 경우 과도한 치료와 관련 부작용의 위험이 있으며, 이는 상당할 수 있습니다.

현재의 질환 활동성 평가 방법은 제한적입니다. 생검은 표준 방법으로 간주되지만, 한 번에 한 장기의 질환만 평가할 수 있으며, 침습적이고 불쾌한 검사입니다. 현재 여러 영상 검사가 가능하지만, 각각도 범위와 정확성 측면에서 제한이 있습니다. 따라서 발병 시점과 질환 경과 전반에 걸쳐 정확하고 비침습적이며 다중 시스템 접근을 제공하는 새로운 질환 활동성 평가 방법이 필요합니다.

또한 질환 통제가 최적화된 경우에도 AAV 환자는 CVD 위험이 증가한 상태로 남아 있습니다. CVD 사건 발생 위험이 가장 높은 환자를 식별하는 방법이 부족하여, 예방 치료를 맞춤화하는 것은 여전히 과제입니다. CVD 사건 발생 위험이 증가한 환자를 강조할 수 있는 도구가 시급히 필요합니다.

전신 양전자방출단층촬영(PET) 스캔은 이러한 두 문제 모두에 대한 잠재적 해결책을 제공합니다.

PET 스캔은 신체 내 질환의 탐지와 정량화를 가능하게 합니다. 전신 PET 시설의 등장으로, 스캔은 이제 향상된 범위, 정확성 및 속도의 이점을 누립니다. 환자는 이제 비교적 빠르게 '머리부터 발끝까지' 신뢰성 있게 스캔될 수 있으며, 허용 가능한 수준의 방사선 노출로 가능합니다. 여러 유사 질환에서 사용되고 있음에도 불구하고, PET는 AAV에서 충분히 평가된 적이 없습니다.

PET 스캔은 질환 부위에 결합하여 스캐너에 의해 감지될 수 있는 '방사성추적자' 주입이 필요합니다. 역사적으로 우리는 FDG라는 방사성추적자를 사용해 왔지만, 더 정확할 수 있는 여러 새로운 방사성추적자가 이제 사용 가능합니다. 방사성추적자 DOTATATE는 AAV로 인한 염증에 더 특이적으로 결합하여 질환에 대한 더 정확한 그림을 제공할 수 있습니다. 또한 방사성추적자 FAPI는 섬유화 또는 흉터 부위에 결합합니다. 이 방사성추적자는 따라서 질환의 다른 측면에 대해 알려주고, 활동성 염증과 조직 손상 및 재구성을 구별하는 데 도움을 줄 수 있는 잠재력을 가집니다.

마지막으로, 활동성 AAV 질환을 식별하는 것 외에도, FDG와 DOTATATE 모두 미래에 CVD 발생 위험이 더 높은 환자를 알려줄 수 있을 수 있습니다.

따라서, 본 연구는 세 가지 다른 방사성추적자를 사용한 전신 PET 스캔이 AAV의 질환 활동성을 정확하게 평가하고, 장기적으로 CVD 위험이 증가한 환자를 식별하는 능력을 평가하는 것을 목표로 합니다. 이는 이러한 환자의 결과를 개선하고, 이 질환에 대한 우리의 이해를 높일 것입니다.