원발성 면역 결핍 환자의 동종 골수 이식

프로토콜 개요: 일치하는 형제 기증자를 사용하는 중증 복합 면역결핍(SCID) 환자는 0일에 동종이계 골수 또는 제대혈 이식을 받습니다. 및 11 및 -3일 내지 50일에 사이클로스포린 IV.

조직적합 형제 기증자 이외의 기증자를 사용하는 SCID, 조직 적합 형제 기증자를 사용하는 Wiskott Aldrich 증후군, 조직 적합 형제 기증자 이외의 기증자를 사용하는 5세 미만 및 Wiskott Aldrich 증후군 환자, 조직 적합 형제 기증자를 사용하는 X-linked CD40 리간드 결핍, X-linked CD40 리간드 결핍 및 조직적합 형제 기증자 이외의 공여자를 사용하는 5세 미만, 조직적합 형제 기증자를 사용하는 혈구식세포증의 징후가 없는 기타 원발성 면역결핍 또는 조직적합 형제 기증자 이외의 기증자를 사용하는 혈구식세포증의 징후가 없고 5세 미만의 기타 원발성 면역결핍증 -9~-6일에는 6시간마다 2시간씩 busulfan IV, -5~-2일에는 시클로포스파미드 IV, -4~-1일에는 항흉선세포 글로불린(ATG)을 하루 2회 투여합니다. 동종 골수 또는 제대혈 이식은 0일에 실시합니다. 환자는 1, 3, 6, 11일에 메토트렉세이트 IV로 이식편대숙주병(GVHD) 예방을 받고 -3~50일에 사이클로스포린 IV를 받습니다.

혈구탐식림프조직구증, 체디아크 히가시 증후군, X-연관 림프증식증후군, 중증 진행성 랑게르한스 세포 조직구증 또는 기타 혈구식세포증 합병증이 있는 원발성 면역결핍 환자는 -9일에서 -6일 사이에 6시간마다 2시간에 걸쳐 부설판 IV를, 2일에 사이클로포스파미드 IV를 투여합니다. -5~-2일에는 3시간, 에토포사이드 IV는 -5~3일에는 22시간 이상, ATG IV는 -2, -1, 1, 2일에 하루 2회. 동종 골수 또는 제대혈 이식이 시행됩니다. 환자는 1일, 3일, 6일 및 11일에 메토트렉세이트 IV로, -3~50일에 사이클로스포린 IV로 이식편대숙주병(GVHD) 예방을 받습니다.

Wiskott Aldrich 증후군 또는 혈구식세포증의 징후가 없는 기타 원발성 면역결핍 환자로서 5세 이상이고 조직적합 형제 이외의 공여자를 사용하는 환자는 -6일 및 -5일에 매 6시간마다 2시간에 걸쳐 busulfan IV를, 2일 이상 cyclophosphamide IV를 투여받습니다. -4, -3일에 3시간, -2일에 전신 방사선 조사, -2, -1, 2, 3일에 1일 2회 2시간에 걸쳐 ATG IV. 동종 골수 또는 제대혈 이식은 일 0 및 1. 환자는 2-21일에 12시간마다 메틸프레드니솔론 IV로 GVHD 예방을 받고, 22-100일에 12시간마다 경구 프레드니손을 투여한 다음 101일에서 128일에 걸쳐 점차 줄이며, 사이클로스포린 IV를 8-12일마다 2시간에 걸쳐 투여합니다. -3일에서 100일 사이의 시간.

모든 환자는 주치의의 결정에 따라 추적됩니다.