전신성 피부경화증의 심장 영향 (HTAP-SCLERO)

포함 기준:

18세에서 75세 사이의 연령

• IT의 최대 속도 < 2.8m/sec.
• 정보 노트를 읽고 이해했으며 정보에 입각한 동의서에 서명했습니다.

• 그리고 :

  • American College of Rheumatology의 기준을 충족하는 전신성 경피증을 동반하는 경우(경피증의 전신 진단을 위해서는 주요 기준 또는 두 가지 부기준이 필요함):

    • 주요 기준: 중수지절 관절과 중족지절 관절을 넘어 확장되는 양측성 피부 경화증으로 정의되는 근위부 경피증.
    • 경미한 기준: 치수 경화증, 치수 궤양 또는 흉터, 흉부 방사선 촬영에서 폐 섬유증.

  • 또는 다음 5가지 기준 중 4가지 이상과 함께 CREST 증후군을 나타냅니다.

    • 피하 석회화,
    • 레이노 증후군,
    • 식도 공격,
    • 경화증,
    • 모세혈관확장증

제외 기준:

• 75년 이상
• TI > 2.8m/초의 최대 속도를 가집니다.
• 경피증 이외의 연결염 환자 : 혼합형 연결성, 파종성 홍반성 루푸스, 염증성 특발성 근육병증, 류마티스성 다발성 관절염.
• 다음과 같은 합병증을 동반한 경피증을 앓고 있는 환자:
• 신부전(클리어런스 > 30ml - Cockraft)
• 최근 심부전(< 2개월)
• 심장 판막 발작, 확장성, 비대성 또는 제한성 심근병증, 협착성 심낭염, 만성 폐 심장 또는 심근염의 전조
• 관상 조영술 또는 심근 경색의 전조에서 협착증 또는 단순 관상 동맥 이상으로 대상화된 관상 병증
• 경피증 이외의 원인이 있는 만성 호흡기 장애
• 서명되지 않은 동의서 양식
• 프로토콜 요구 사항을 준수할 수 없거나 준수할 의사가 없는 정신 또는 정신 장애가 있는 환자.
• 포함 전 1개월 이내에 프로스타사이클린 유래 정맥주사로 치료받은 환자