全身性強皮症の心臓への影響 (HTAP-SCLERO)

包含基準:

18歳から75歳までの年齢

• 最大速度 IT < 2.8 m/秒。
• 情報メモを読んで理解し、インフォームドコンセントフォームに署名していること。

• と ：

  • 米国リウマチ学会の基準を満たす全身性強皮症を患っている（強皮症の全身診断には、主要な基準または2つの小さな基準の存在が必要です）：

    • 主な基準：中手指節関節および中足指節関節を超えて広がる両側性皮膚硬化症によって定義される近位強皮症。
    • マイナー基準：歯髄強指症、歯髄潰瘍または傷跡、胸部X線検査での肺線維症。

  • または、次の 5 つの基準のうち少なくとも 4 つを満たす CREST 症候群を示しています。

    • 皮下石灰沈着症、
    • レイノー症候群、
    • 食道を攻撃し、
    • 強指症、
    • 毛細血管拡張症。

除外基準:

• 75年以上
• 最大速度は TI > 2.8 m/秒です。
• 強皮症以外の結合炎に罹患している患者：混合結合性、播種性紅斑性狼瘡、炎症性特発性ミオパチー、リウマチ性多発性関節炎。
• 以下を合併した強皮症を患っている患者:
• 腎不全 (クリアランス > 30 ml - Cockraft)
• 最近の心不全（2か月未満）
• 心臓弁膜発作、拡張型、肥大型または拘束型心筋症、収縮性心膜炎、慢性肺心臓または心筋炎の前兆
• 冠状動脈造影上の狭窄または単純な冠状動脈の異常によって特徴づけられる冠状障害、または心筋梗塞の前兆
• 強皮症とは別の原因による慢性呼吸器障害
• 署名されていないインフォームドコンセントフォーム
• 精神障害または精神障害を有し、プロトコルの要件に従うことができない、または従う気がない患者。
• 組み入れ前1か月以内にプロスタサイクリン由来の静脈内投与を受けた患者