소아 골다공증에서 성장호르몬 치료와 골질

골다공증은 뼈의 미네랄과 매트릭스의 병렬 손실을 특징으로 하는 골격 장애로, 뼈의 취약성이 증가하고 골절 위험이 증가합니다. 관련된 골절, 그리고 그에 따른 이환율과 사망률은 골다공증을 엄청난 비율의 공중 보건 문제로 만듭니다. 임상 및 연구 관찰은 대부분의 성인 골다공증이 어린 시절에 뿌리를 두고 있으며 유전적 및 환경적 요인을 모두 이 장애의 병인의 중심으로 확인했음을 강력하게 시사합니다.

골다공증은 성인 인구의 주요 공중 보건 문제일 뿐만 아니라 어린 시절에 점점 더 많이 진단되고 있습니다. 대부분의 경우는 만성 질환(속발성 골다공증)에 이차적으로 발생합니다. 만성 질환이 있는 소아의 경우 근본적인 만성 질환 그 자체에 더하여 몇 가지 요인이 골량 감소 또는 골질 손상의 소인이 될 수 있습니다. 건강한 어린이의 골다공증(원발성 골다공증)은 일반적으로 골형성 부전증(OI) 또는 소아 특발성 골다공증(JIO)으로 분류됩니다.

비타민 D와 칼슘 섭취의 최적화와 체중 부하 운동 프로그램은 골다공증 예방 및 치료의 핵심 접근법입니다. 소아 인구에서 이 장애에 대한 인식이 높아지고 이러한 원칙을 보다 적극적으로 시행함에도 불구하고 증상이 있는 질병을 보이는 골다공증 아동의 수가 계속 증가하고 있습니다. 즉, 빈번한 말초 골절, 척추 압박 골절 및/또는 의도적인 통증의 단계로 진행됩니다. 비스포스포네이트는 종종 치료 연대에 추가됩니다. 그러나 현재 이 모집단에서 이러한 약제의 안전하고 효과적인 사용을 예측할 수 있는 주요 요인에 대해 알려진 것이 거의 없다는 것이 널리 인정되고 있습니다.

뼈 생검 결과가 골다공증의 비역동적 형태를 나타내고 골 교체 지표가 낮은 어린이가 증상이 있는 골다공증이 있는 어린이의 상당수를 차지합니다. 이들 환자 중 다수는 추가로 성장 장애(지속적인 글루코코르티코이드 사용 및 만성 질환으로 인한)를 갖고 있고 일부는 성장 호르몬 분비가 낮을 수 있습니다. 이러한 상황에서 선택되는 제제는 조골세포 활성을 증가시키고, 조직 형태학적 매개변수를 정상화하며, 골질을 개선하는 것으로 알려진 단백동화제일 것입니다. 불행하게도, 이들 제제 중 가장 유망한 것 중 하나인 재조합 PTH(테리펩티드)는 골육종 유발에 대한 우려 때문에 소아 환자에서 사용이 배제되었습니다. 항흡수 요법이 기본적으로 선택되는 요법이 되었지만 어느 정도까지 이러한 목표를 달성할 수 있는지는 불분명합니다.

성장 호르몬(GH)/IGFI 축은 어린이의 골량 획득 및 유지뿐만 아니라 종방향 골 성장에서 중심적인 역할을 합니다. 성장 호르몬 과잉 및 결핍 모두에 대한 연구는 성장 호르몬이 골다공증이 있는 어린이의 단백동화제로 유용할 수 있음을 시사합니다. 말단 비대증에서 뼈 교체 마커는 조골 세포와 파골 세포 모두의 활성화를 나타냅니다. 두 마커 모두 순환하는 GH 및 IGF-1 수준과 관련이 있습니다. IGF-1 수준은 피질골에서 증가하여 GH의 단백 동화 작용이 국소 생산에 의해 매개됨을 시사합니다. 일부 연구에서 건강한 대조군과 차이가 없음을 보여주기 때문에 골밀도에 미치는 영향은 불분명합니다. 그러나 다른 연구에서는 피질골 질량이 증가한 반면 소주질량은 변하지 않았거나 다소 감소한 것으로 나타났습니다. 또한 요금은 인상되지 않는 것으로 보입니다.

성장 호르몬(GH)/IGFI-축은 종방향 뼈 성장뿐만 아니라 어린이의 골량 획득 및 유지에 중심적인 역할을 합니다. 성장 호르몬 과잉 및 결핍 모두에 대한 연구는 성장 호르몬이 골다공증이 있는 어린이의 단백동화제로 유용할 수 있음을 시사합니다. 성장 호르몬 결핍증(GHD)은 골량 감소, 골교체 마커 감소, 이차성 골다공증 및 골절률 증가를 초래하는 것으로 알려져 있습니다. 역학 연구에 따르면 GHD만으로도 이러한 환자에서 나타나는 증가된 골절률을 설명할 수 있습니다. GH로 GHD 환자를 치료하면 이직 마커가 증가합니다. 단기 연구에서는 골량의 개선이 거의 없는 것으로 나타났지만 치료 기간이 2년 이상인 장기 연구에서는 골량의 상당한 증가가 나타났습니다.