Syklofosfamid systemisk sklerose-assosiert interstitiell lungesykdom (SCLEROCYC)

Inklusjonskriterier:

• Alder ≥ 18 år gammel
• Signert informert samtykke
• Pasient med systemisk sklerose som oppfyller ACR -American College of Rheumatology - (Masi et al. 1980) og/eller Leroy og Medsger (LeRoy og Medsger 2001) diagnostiske kriterier med forverring av ILD (interstitiell lungesykdom) identifisert på en høyoppløselig CT-skanning av brystet og ved forverring av tvungen vitalkapasitet (FVC) og/eller total lungekapasitet (TLC) ≥10 % og/eller forverring av DLCO ≥ 15 % sammenlignet med verdier oppnådd innen 3 til 18 måneder før inkludering (for DLCO, i fravær av pulmonal arteriell hypertensjon ved ekkokardiografi)
• Røykere kan inkluderes (DLCO må utføres minst 72 timer etter stopp av tobakksinntaket).
• Pasienter med pulmonal hypertensjon (gjennomsnittlig pulmonal arterielt trykk <35 mmHg ved kateterisering av høyre hjerte) sekundært til hypoksi på grunn av lungefibrose vil også bli inkludert i studien.

• Fysisk undersøkelse før inkludering i studien (resultater må gis til pasienten).

  -: Prevensjon ansett som effektiv av etterforskeren (abstinens og/eller oral prevensjon eller mekanisk) for kvinner i fertil alder (negativ graviditetstest ved baseline)

• Tilknytning til en sosial trygghetsmåte (fortjeneste eller å være berettiget)

Ekskluderingskriterier:

• Prednison foreskrev en dose større enn 15 mg/d i løpet av de siste 3 månedene.
• Sklerodermi nyrekrise eller akutt eller kritisk lemmeriskemi i løpet av det siste året før inkludering,
• Venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon under 40 % evaluert ved ekkokardiografi.
• Ute av proporsjoner pulmonal hypertensjon (gjennomsnittlig pulmonal arterietrykk over 35 mmHg ved kateterisering av høyre hjerte).
• CYC-behandling i løpet av de siste 12 månedene.
• Allergi, overfølsomhet eller dokumenterte bivirkninger eller kontraindikasjoner mot legemidlene som ble brukt i studien (cyklofosfamid, Uromitexan, kortikosteroider, domperidon ...)
• Pasienter med en tidligere krefthistorie innen fire år før inkludering og/eller en historie med kjemoterapi for kreft innen fire år før inklusjon (i remisjon eller uten sykdomsaktivitet i mer enn fire år). Inkludering er autorisert for pasienter med basalcellekarsinom de siste 5 årene.
• Alvorlig infeksjon: sepsis, cellulitt, koldbrann de siste tre månedene
• Tidligere historie med blærebetennelse relatert til cyklofosfamidbehandling
• Assosiasjon til en annen bindesykdom: systemisk lupus erythematosus, Gougerot-Sjögrens syndrom med anti-SSA/SSB, blandet bindevevssykdom
• Pasient som ammer
• Unnlatelse av å signere det informerte samtykket eller ute av stand til å samtykke
• Pasient som deltar i en annen klinisk studie
• Injeksjon av Rituximab innen 6 måneder før inkludering
• Metotreksat eller Cellcept-behandling ved inkludering