Cyclofosfamide Systemische sclerose-geassocieerde interstitiële longziekte (SCLEROCYC)

Inclusiecriteria:

• Leeftijd ≥ 18 jaar
• Ondertekende geïnformeerde toestemming
• Patiënt met systemische sclerose die voldoet aan de ACR - American college of reumatology - (Masi et al. 1980) en/of Leroy en Medsger (LeRoy en Medsger 2001) diagnostische criteria met verslechterende ILD (interstitiële longziekte) geïdentificeerd op een CT-scan met hoge resolutie en door verslechtering van geforceerde vitale capaciteit (FVC) en/of totale longcapaciteit (TLC) ≥10% en/of verslechtering van DLCO ≥ 15% in vergelijking met waarden verkregen binnen de 3 tot 18 maanden voorafgaand aan opname (voor DLCO, in de afwezigheid van pulmonale arteriële hypertensie bij echocardiografie)
• Rokers kunnen worden opgenomen (DLCO moet ten minste 72 uur na het stoppen met roken worden uitgevoerd).
• Patiënten met pulmonale hypertensie (gemiddelde pulmonale arteriële druk <35 mmHg na katheterisatie van het rechterhart) secundair aan hypoxie als gevolg van longfibrose zullen ook in het onderzoek worden opgenomen.

• Lichamelijk onderzoek voorafgaand aan opname in het onderzoek (resultaten moeten aan de patiënt worden meegedeeld).

  -: anticonceptie die door de onderzoeker als effectief wordt beschouwd (onthouding en/of orale anticonceptie of mechanisch) voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd (negatieve zwangerschapstest bij aanvang)

• Aansluiting bij een vorm van sociale zekerheid (winst of rechthebbende)

Uitsluitingscriteria:

• Prednison heeft de afgelopen 3 maanden een dosis hoger dan 15 mg / dag voorgeschreven.
• sclerodermie niercrisis of acute of kritieke ischemie van de ledematen in het laatste jaar voorafgaand aan opname,
• Linkerventrikelejectiefractie onder de 40% beoordeeld door echocardiografie.
• Buitenproportionele pulmonale hypertensie (gemiddelde pulmonale arteriële druk boven 35 mmHg bij rechter hartkatheterisatie).
• CYC-behandeling gedurende de laatste 12 maanden.
• Allergie, overgevoeligheid of gedocumenteerde bijwerkingen of contra-indicaties voor de geneesmiddelen die in de studie zijn gebruikt (cyclofosfamide, Uromitexan, corticosteroïden, domperidon ...)
• Patiënten met een voorgeschiedenis van kanker binnen vier jaar voor inclusie en/of een voorgeschiedenis van chemotherapie voor kanker binnen vier jaar voor inclusie (in remissie of zonder ziekteactiviteit gedurende meer dan vier jaar). Inclusie is toegestaan ​​voor patiënten met een basaalcelcarcinoom in de laatste 5 jaar.
• Ernstige infectie: sepsis, cellulitis, gangreen in de laatste drie maanden
• Voorgeschiedenis van cystitis gerelateerd aan behandeling met cyclofosfamide
• Associatie met een andere bindziekte: systemische lupus erythematosus, syndroom van Gougerot-Sjögren met anti-SSA/SSB, gemengde bindweefselziekte
• Patiënt borstvoeding
• Het niet ondertekenen van de geïnformeerde toestemming of niet in staat zijn om toestemming te geven
• Patiënt die deelneemt aan een ander klinisch onderzoek
• Injectie van Rituximab binnen 6 maanden voorafgaand aan opname
• Behandeling met methotrexaat of Cellcept bij opname