Циклофосфамид Системный склероз, связанный с интерстициальным заболеванием легких (SCLEROCYC)

Критерии включения:

• Возраст ≥ 18 лет
• Подписанное информированное согласие
• Пациент с системным склерозом, соответствующий диагностическим критериям ACR — Американского колледжа ревматологов (Masi et al., 1980) и/или Лероя и Медсгера (LeRoy and Medsger, 2001), с ухудшением ИЗЛ (интерстициального заболевания легких), выявленным при КТ грудной клетки с высоким разрешением. и при ухудшении форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и/или общей емкости легких (ОЕЛ) ≥10 % и/или ухудшении DLCO ≥ 15 % по сравнению со значениями, полученными в течение 3–18 мес, предшествующих включению (для DLCO в отсутствие легочной артериальной гипертензии при эхокардиографии)
• Могут быть включены курильщики (должно быть выполнено DLCO не менее чем через 72 часа после прекращения употребления табака).
• В исследование также будут включены пациенты с легочной гипертензией (среднее давление в легочной артерии <35 мм рт. ст. при катетеризации правых отделов сердца), вторичной по отношению к гипоксии из-за легочного фиброза.

• Физикальное обследование перед включением в исследование (результаты должны быть предоставлены пациенту).

  -: Противозачаточные средства, признанные исследователем эффективными (воздержание и/или оральные или механические контрацептивы) для женщин детородного возраста (отрицательный тест на беременность на исходном уровне)

• Принадлежность к режиму социального обеспечения (прибыль или право)

Критерий исключения:

• Преднизолон назначают в дозе более 15 мг/сут в течение последних 3 мес.
• Склеродермический почечный криз или острая или критическая ишемия конечностей в течение последнего года, предшествующего включению,
• Фракция выброса левого желудочка ниже 40% оценивается с помощью эхокардиографии.
• Непропорциональная легочная гипертензия (среднее давление в легочной артерии выше 35 мм рт.ст. при катетеризации правых отделов сердца).
• Лечение CYC в течение последних 12 месяцев.
• Аллергия, гиперчувствительность или задокументированные нежелательные явления или противопоказания к препаратам, использованным в исследовании (циклофосфамид, уромитексан, кортикостероиды, домперидон...)
• Пациенты с раком в анамнезе в течение четырех лет до включения и/или химиотерапией по поводу рака в анамнезе в течение четырех лет до включения (в ремиссии или без активности заболевания более четырех лет). Включение разрешено для пациентов с базально-клеточной карциномой за последние 5 лет.
• Тяжелая инфекция: сепсис, флегмона, гангрена за последние три месяца.
• Цистит в анамнезе, связанный с лечением циклофосфамидом
• Ассоциация с другим заболеванием соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Гужеро-Шегрена с анти-SSA/SSB, смешанное заболевание соединительной ткани
• Грудное вскармливание пациента
• Неподписание информированного согласия или невозможность дать согласие
• Пациент, участвующий в другом клиническом исследовании
• Инъекция ритуксимаба в течение 6 месяцев до включения
• Лечение метотрексатом или селлсептом при включении