Wpływ wziewnej N-acetylocysteiny w porównaniu z normalną solą fizjologiczną na reologię plwociny i czynność płuc

Leczenie wziewne środkami mukolitycznymi jest jednym z fundamentów leczenia mukowiscydozy w przypadku problemów z oddychaniem.

Skuteczność leczenia wziewnego rekombinowaną DNAzą i hipertonicznym roztworem soli fizjologicznej jest dobrze znana. North American CF Foundation poinformowała, że ​​nie ma wystarczających dowodów przemawiających za lub przeciw przewlekłym stosowaniu wziewnej N-acetylocysteiny (NAC) w celu poprawy czynności płuc i zmniejszenia częstości zaostrzeń.

Badania in vitro wykazały pozytywny wpływ NAC na reologię plwociny. Jednak badania oparte na dowodach dotyczące wpływu NAC in vivo na lepkosprężystość i czynność płuc są rzadkie. Istnieją tylko trzy randomizowane kontrolowane badania kliniczne dotyczące nebulizowanego NAC, żadne z nich nie wykazuje statystycznie istotnego lub istotnego klinicznie korzystnego efektu. Niemniej jednak przynajmniej w Europie od wielu lat zalecana jest inhalacja NAC. Ze względu na obrzydliwy zapach siarki wielu pacjentów niechętnie stosuje ten lek wziewny.

Zamierzamy rozpocząć otwarte, kontrolowane placebo badanie krzyżowe in vivo, aby ocenić wpływ acetylocysteiny w porównaniu z normalną solą fizjologiczną na lepkosprężystość plwociny i krótkoterminowy wpływ na czynność płuc.

Pacjenci z mukowiscydozą produkującą plwocinę, zdolni do wykonania badań czynności płuc, zostaną włączeni.

Lepkosprężystość plwociny będzie mierzona za pomocą reometru z kontrolowanym naprężeniem (AR 1000-N; TA-Instruments, Gandawa, Belgia) w temperaturze 20°C, przy użyciu geometrii stożek-płytka 8.

Pomiar czynności płuc (FVC, FEV1, FEF 25-75) zostanie wykonany w pletyzmografie ciała Masterlab (Jaeger®). Próbki plwociny zostaną pobrane przed badaniem czynności płuc podczas regularnej wizyty kontrolnej. Należy wdychać 3 ml NAC lub 4 ml soli fizjologicznej, następnie pobrać drugą próbkę plwociny i wykonać kontrolne badanie czynnościowe płuc. Pomiary lepkosprężystości zostaną wykonane na próbkach plwociny przed i po inhalacji NAC lub normalnej soli fizjologicznej. Pacjenci będą nadal wdychać N-acetylocysteinę lub normalną sól fizjologiczną dwa razy dziennie przez jeden miesiąc. Po miesiącu zostanie pobrana kontrolna czynność płuc i trzecia próbka plwociny, zmierzona zostanie lepkosprężystość i czynność płuc oraz porównane z wartościami początkowymi w obu grupach i pomiędzy grupami. Po okresie wymywania normalnych inhalacji solanką trwającym 2 tygodnie w obu grupach, pacjenci z początkowej grupy kontrolnej zostaną poproszeni o przejście na inhalację 3 ml NAC dwa razy dziennie, a poprzednia grupa NAC będzie kontynuować inhalacje dwa razy 4 ml soli fizjologicznej przez cztery tygodnie. Po miesiącu zostaną wykonane te same pomiary lepkosprężystości i testy czynnościowe płuc.