RehabGBs: Rehabilitacja osób z zespołem Guillain-Barré (RehabGBs)

Zespół Guillain-Barré (GBS) jest ostrą zapalną poliradikuloneuropatią demielinizacyjną i jest najczęstszą przyczyną ostrego porażenia wiotkiego. Jego roczna globalna częstość występowania wynosi od 0,8 do 1,9 przypadków na 100 000 osób.

GBS jest zwykle poprzedzone infekcją lub inną stymulacją immunologiczną, która indukuje nieprawidłową odpowiedź autoimmunologiczną skierowaną na nerwy obwodowe i ich korzenie rdzeniowe. Charakteryzuje się szybko postępującym obustronnym osłabieniem mięśni kończyn dolnych i/lub ramion, w połączeniu z hiporefleksją lub arefleksją, a większość pacjentów osiąga maksymalną niepełnosprawność w ciągu 2-4 tygodni. Opisano różne fenotypy, w tym ostrą zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną, ostra ruchowa neuropatia aksonalna, ostra ruchowa neuropatia aksonalna czuciowa i zespół Millera-Fisher'a.

Ogólnie rzecz biorąc, przebieg kliniczny, nasilenie i wyniki osób z GBS są bardzo niejednorodne. Po ostrej fazie może wystąpić znaczna niepełnosprawność, w tym niepełne przywrócenie funkcji motorycznych (tj. poruszania się) i czuciowych, a także zmęczenie, ból, niewydolność oddechowa i stres psychiczny. Zgłaszano jednak również długoterminowe znaczące skutki, dwa lata po wystąpieniu, na codzienne czynności, pracę, zajęcia społeczne i jakość życia związaną ze zdrowiem. Najczęstszą cechą jest upośledzenie zdolności motorycznych, jednak osłabienie mięśni oddechowych jest częstym powikłaniem u osób z GBS i może skutkować zmniejszeniem pojemności życiowej, rozszerzeniem ściany klatki piersiowej i siłą kaszlu, powodując niedodmę i infekcje płuc. Dlatego ogólnie przyjmuje się, że osłabienie mięśni oddechowych powoduje zwiększoną zachorowalność i śmiertelność z powodu połączenia słabej ochrony dróg oddechowych, niedostatecznego usuwania wydzieliny i hipowentylacji. We wcześniejszych badaniach zidentyfikowano już te objawy kliniczne w ostrym GBS. Jednak częstość występowania hipowentylacji i osłabienia mięśni wdechowych w podostrej fazie GBS jest wciąż nieznana. Wczesne rozpoznanie i leczenie osłabienia mięśni oddechowych jest ważne u osób z GBS, a interwencje fizjoterapeutyczne mogą być przydatne w skutecznym leczeniu tych pacjentów.

Trening mięśni wdechowych (IMT) jest tanią i pozbawioną skutków ubocznych metodą terapeutyczną, polegającą na ćwiczeniach oddechowych z wykorzystaniem urządzenia progowego ciśnienia, stosowanego w wielu jednostkach chorobowych. U pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc IMT poprawia czynność mięśni wdechowych, duszność wysiłkową oraz wydolność wysiłkową. Sugeruje się, że u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi IMT zwiększa siłę mięśni wdechowych i objętość płuc, zwłaszcza u osób z dystrofiami mięśniowymi. Ponadto randomizowane badanie kontrolne wykazało, że IMT u pacjentów w stanie ostrym zwiększa siłę mięśni wdechowych i jakość życia. Nie ma jednak badań dotyczących podejść rehabilitacyjnych, takich jak IMT, w celu złagodzenia objawów (tj. duszność lub zmęczenie), czynność płuc, stan funkcjonalny i jakość życia osób z GBS.

Rehabilitacja, a mianowicie programy rehabilitacji szpitalnej, ma zatem kluczowe znaczenie dla wyzdrowienia objawów, wyników funkcjonalnych, uczestnictwa w społeczności i jakości życia tych wysoce złożonych pacjentów. Niemniej jednak niewystarczająca, wysokiej jakości literatura nadal uniemożliwia jednoznaczne wnioski dotyczące efektów rehabilitacji u osób z GBS. Ponadto interpretacja wielkości jego skutków jest trudna ze względu na brak minimalnych klinicznie istotnych różnic (MCID) dla większości miar wyników stosowanych w rehabilitacji osób z GBS. MCID to najmniejsza zmiana w pomiarze, która będzie postrzegana jako istotna poprawa dla pacjenta. Takie wartości stanowią progi istotności klinicznej. Dlatego ustalenie MCID jest niezbędne do określenia skuteczności rehabilitacji i kierowania podejmowaniem decyzji klinicznych w leczeniu osób z GBS.

Podsumowując, opracowując i wdrażając RehabGB, przyczynimy się do budowania praktyk rehabilitacyjnych opartych na dowodach i optymalizacji opieki w GBS poprzez: i) ocenę skutków IMT u osób z GBS; ii) ustalenie minimalnych istotnych klinicznie różnic miar wyników rehabilitacji, aby pomóc klinicystom lepiej zrozumieć skalę efektów interwencji i określić skuteczność rehabilitacji u osób z GBS; iii) ocenić częstość występowania nocnej hipowentylacji u osób z GBS.

Dlatego głównym celem RehabGBs jest:

1. Oceń, za pomocą randomizowanego, kontrolowanego badania, wpływ InspireGBs — protokołu treningu mięśni wdechowych na siłę mięśni oddechowych, szczytowy przepływ kaszlu, czynność płuc, duszność, zmęczenie, stan funkcjonalny i jakość życia osób z GBS.

Celami drugorzędnymi projektu są:

1. Ustanowienie MCID dla programów rehabilitacyjnych u osób z GBS w celu oceny funkcjonalnej terapii chorób przewlekłych — podskali zmęczenia, zmodyfikowanej skali Borga, Rady ds. Badań Medycznych — ręczne badanie mięśni, pojemności życiowej, maksymalnego ciśnienia wdechowego, szczytowego przepływu kaszlu, pomiaru niezależności funkcjonalnej i EuroQol Five -Kwestionariusz wymiarowy.
2. Oceń częstość występowania nocnej hipowentylacji u osób z podostrym GBS.

Projekt badania i interwencja

InspireGBs to program treningu mięśni wdechowych, który będzie realizowany u osób z GBS przez 6 tygodni w ramach programu rehabilitacji stacjonarnej. Będą otrzymywać IMT przez 5 dni w tygodniu za pomocą PowerBreath KH2. To ręczne urządzenie stosuje stały opór zapewniany przez zawór sterowany elektronicznie. Trening zostanie początkowo ustawiony na obciążenie równe około 50% maksymalnego wdechowego ciśnienia w ustach pacjenta. To początkowe obciążenie będzie codziennie zwiększane podczas programu w oparciu o wyniki objawów (zmodyfikowana ocena duszności Borga 4-6 na 10). Całkowity dzienny czas treningu będzie się składał z 6 cykli po 30 oddechów (3 cykle, dwa razy dziennie).

Pacjenci będą rekrutowani zgodnie z opisem i losowo przydzielani według wygenerowanego komputerowo adaptacyjnego harmonogramu losowego przydziału (w stosunku 1:1) do grup eksperymentalnych lub kontrolnych. Wszyscy uczestnicy otrzymają program rehabilitacji stacjonarnej. Ten program będzie dostosowany do każdego pacjenta, z około 5 godzinami interwencji dziennie przez 5 dni w tygodniu (zwykle przez 14 tygodni). Interdyscyplinarny zespół złożony z fizjoterapii; terapia zajęciowa; terapia mowy i języka; oraz, w razie potrzeby, zaangażowani będą lekarze, farmakolodzy, pielęgniarze, psychologowie, dietetycy kliniczni i pracownicy socjalni.

Szacowanie wielkości próbki

Na podstawie badania treningu mięśni wdechowych przeprowadzonego u osób z urazem rdzenia kręgowego przewiduje się, że do wykrycia różnicy między grupami wynoszącej 10 cmH2O w podstawowym wyniku (moc =80%, α=0,05, dwustronny). Ponieważ w interwencjach rehabilitacyjnych GBS wskaźniki rezygnacji wynoszą około 15%, potrzebnych będzie 74 uczestników.