RehabGBs: Kuntoutus ihmisillä, joilla on Guillain-Barrén oireyhtymä (RehabGBs)

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyradikuloneuropatia ja se on yleisin akuutin velttohalvauksen syy. Sen vuosittainen ilmaantuvuus on 0,8-1,9 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

GBS:ää edeltää yleensä infektio tai muu immuuni-stimulaatio, joka indusoi poikkeavan autoimmuunivasteen, joka kohdistuu ääreishermoihin ja niiden selkäydinjuuriin. Sille on ominaista alaraajojen ja/tai käsivarsien nopea etenevä molemminpuolinen lihasheikkous yhdistettynä hyporefleksiaan tai arefleksiaan, ja useimmat potilaat saavuttavat maksimaalisen toimintakyvyttömyytensä 2-4 viikossa. Erilaisia ​​fenotyyppejä on kuvattu, mukaan lukien akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyradikuloneuropatia, akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia, akuutti motorinen sensorinen aksonaalinen neuropatia ja Miller-Fisherin oireyhtymä.

Kaiken kaikkiaan GBS-potilaiden kliininen kulku, vakavuus ja tulokset ovat erittäin heterogeenisia. Akuutin vaiheen jälkeen saattaa esiintyä merkittävää vammaisuutta, mukaan lukien motorisen (eli liikkumisen) ja sensoristen toimintojen epätäydellinen palautuminen, sekä väsymys, kipu, hengitysvajaus ja psyykkinen ahdistus. Mutta on raportoitu myös pitkäaikaisia ​​merkittäviä vaikutuksia, kaksi vuotta alkamisen jälkeen, päivittäiseen toimintaan, työhön, sosiaaliseen toimintaan ja terveyteen liittyvään elämänlaatuun. Yleisin ominaisuus on motorisen kapasiteetin heikkeneminen, mutta hengityslihasten heikkous on yleinen komplikaatio GBS-potilailla ja voi heikentää vitaalikapasiteettia, rintakehän laajenemista ja yskimisvoimaa aiheuttaen atelektaasia ja keuhkoinfektioita. Siksi on yleisesti hyväksyttyä, että hengityslihasten heikkous aiheuttaa lisääntynyttä sairastuvuutta ja kuolleisuutta huonon hengitysteiden suojan, riittämättömän erityksen puhdistuman ja hypoventilaation yhdistelmän vuoksi. Aiemmat tutkimukset ovat jo tunnistaneet nämä kliiniset oireet akuutissa GBS:ssä. Hypoventilaation ja sisäänhengityslihasten heikkouden esiintyvyyttä GBS:n subakuutissa vaiheessa ei kuitenkaan vielä tunneta. Hengityslihasten heikkouden varhainen tunnistaminen ja hoito on tärkeää ihmisille, joilla on GBS, ja fysioterapiatoimenpiteet voivat olla hyödyllisiä näiden potilaiden menestyksekkäässä hoidossa.

Sisäänhengityslihasharjoittelu (IMT) on halpa ja sivuvaikutuksiton hoitomuoto, joka koostuu painekynnyslaitteella tehdyistä hengitysharjoituksista, jota on sovellettu useisiin sairauksiin. Potilailla, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus, IMT parantaa sisäänhengityslihasten toimintaa, rasituksen hengenahdistusta ja kuntoilukykyä. Hermo-lihassairauksia sairastavilla potilailla on ehdotettu, että IMT lisää sisäänhengityslihasten voimaa ja keuhkojen tilavuutta, erityisesti niillä, joilla on lihasdystrofia. Lisäksi satunnaistetussa kontrollitutkimuksessa pääteltiin, että IMT akuuteilla potilailla lisää sisäänhengityslihasten voimaa ja elämänlaatua. Ei kuitenkaan ole tutkimuksia kuntoutusmenetelmistä, kuten IMT, oireiden parantamiseksi (esim. hengenahdistus tai väsymys), keuhkojen toiminta, toimintatila ja elämänlaatu GBS-potilailla.

Kuntoutus, eli laitoskuntoutusohjelmat, on siksi avainasemassa näiden erittäin monimutkaisten potilaiden oireiden, toiminnallisten tulosten, yhteisön osallistumisen ja elämänlaadun paranemisen kannalta. Riittämätön laadukas kirjallisuus kuitenkin estää lopullisten johtopäätösten tekemisen kuntoutuksen vaikutuksista ihmisillä, joilla on GBS. Lisäksi sen vaikutusten suuruuden tulkinta on haastavaa, koska useimmissa GBS-potilaiden kuntoutuksessa käytettävissä tulosmittauksissa ei ole kliinisesti merkittäviä eroja (MCID). MCID on pienin muutos mittauksessa, joka koetaan tärkeäksi parannuksena potilaan kannalta. Tällaiset arvot muodostavat kliinisen merkityksellisyyden kynnyksiä. Siksi MCID:iden perustaminen on välttämätöntä kuntoutuksen tehokkuuden määrittämiseksi ja kliinisen päätöksenteon ohjaamiseksi GBS-potilaiden hoidossa.

Yhteenvetona voidaan todeta, että kehittämällä ja ottamalla käyttöön RehabGB:itä autamme rakentamaan näyttöön perustuvia kuntoutuskäytäntöjä ja optimoimaan hoitoa GBS:ssä: i) arvioimalla IMT:n vaikutuksia GBS-potilailla; ii) määritetään minimaaliset kliinisesti tärkeät erot kuntoutuksen tulosmittauksissa, jotta kliinikot ymmärtävät paremmin toimenpiteen vaikutusten suuruutta ja määritetään kuntoutuksen tehokkuus ihmisillä, joilla on GBS; iii) arvioida yöllisen hypoventilaation esiintyvyys ihmisillä, joilla on GBS.

Siksi RehabGB: n ensisijainen tavoite on:

1. Arvioi satunnaistetulla kontrolloidulla kokeella InspireGBs – sisäänhengityslihasten harjoitusprotokollan vaikutukset hengityslihasten voimakkuuteen, yskän huippuvirtaukseen, keuhkojen toimintaan, hengenahdistukseen, väsymykseen, toiminnalliseen tilaan ja elämänlaatuun GBS-potilailla.

Hankkeen toissijaiset tavoitteet ovat:

1. Luoda MCID:t kuntoutusohjelmia varten ihmisille, joilla on GBS kroonisen sairauden terapian ja väsymyksen ala-asteikko, modifioitu Borg-asteikko, lääketieteellinen tutkimusneuvosto - Manuaalinen lihastestaus, vitaalikapasiteetti, maksimaalinen sisäänhengityspaine, huippuyskän virtaus, toiminnallinen riippumattomuusmittaus ja EuroQol Five -Dimensionaalinen kyselylomake.
2. Arvioi yöllisen hypoventilaation esiintyvyys ihmisillä, joilla on subakuutti GBS.

Tutkimussuunnittelu ja interventio

InspireGBs on sisäänhengityslihasten harjoitteluohjelma, joka toteutetaan GBS-potilaille 6 viikon ajan sairaalakuntoutusohjelman aikana. He saavat IMT:tä 5 päivää viikossa PowerBreath KH2:lla. Tämä kädessä pidettävä laite käyttää jatkuvaa vastusta, jonka tuottaa elektronisesti ohjattu venttiili. Harjoittelu asetetaan aluksi kuormitukselle, joka on noin 50 % potilaiden maksimaalisesta sisäänhengityssuunpaineesta. Tätä alkukuormitusta lisätään päivittäin ohjelman aikana oirepisteiden perusteella (muokattu Borg hengenahdistus -asteikon arvosanat 4-6/10). Päivittäinen harjoittelun kokonaisaika koostuu 6 syklistä, joissa on 30 hengitystä (3 sykliä, kahdesti päivässä).

Potilaat rekrytoidaan kuvatulla tavalla ja jaetaan satunnaisesti tietokoneella luodun mukautuvan satunnaisallokoinnin aikataulun avulla (suhteessa 1:1) joko koe- tai kontrolliryhmiin. Kaikki osallistujat saavat laitoskuntoutusohjelman. Tämä ohjelma räätälöidään kullekin potilaalle, ja siinä on noin 5 tuntia interventiota/päivä 5 päivänä/viikko (tyypillisesti 14 viikon ajan). Monitieteinen tiimi, joka koostuu fysioterapiasta; toimintaterapia; puhe- ja kieliterapia; ja lääketieteen, farmakologian, lastentarhan, psykologian, kliinisen ravitsemusterapeutin ja sosiaalityöntekijän osallistuvat tarvittaessa.

Näytteen koon arvio

Selkäydinvammaisilla ihmisillä tehdyn sisäänhengityslihasten harjoittelututkimuksen perusteella odotetaan, että vähintään 64 osallistujaa (32 kussakin ryhmässä) tarvitaan havaitsemaan ryhmien välinen 10 cmH2O-ero ensisijaisessa tulosmittauksessa (teho). =80%, α = 0,05, 2-pyrstö). Koska GBS-kuntoutustoimenpiteissä keskeyttäneiden osuus on noin 15%, tarvitaan 74 osallistujaa.