RehabGBs: реабилитация людей с синдромом Гийена-Барре (RehabGBs)

Синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию и является наиболее частой причиной острого вялого паралича. Его ежегодная глобальная заболеваемость составляет от 0,8 до 1,9 случаев на 100 000 человек.

СГБ обычно предшествует инфекция или другая иммунная стимуляция, вызывающая аномальный аутоиммунный ответ, нацеленный на периферические нервы и их спинномозговые корешки. Он характеризуется быстро прогрессирующей двусторонней мышечной слабостью нижних конечностей и/или рук в сочетании с гипорефлексией или арефлексией, и большинство пациентов достигают максимальной инвалидности в течение 2-4 недель. Описаны различные фенотипы, в том числе острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острая моторная аксональная невропатия, острая моторная сенсорная аксональная невропатия и синдром Миллера-Фишера.

В целом, клиническое течение, тяжесть и исходы у людей с СГБ весьма неоднородны. Значительная инвалидность, в том числе неполное восстановление двигательной (то есть способности к передвижению) и сенсорной функции, а также утомляемость, боль, дыхательная недостаточность и психологический дистресс могут наблюдаться после острой фазы. Но также сообщалось о долгосрочных значительных воздействиях через два года после начала заболевания на повседневную деятельность, работу, социальную активность и качество жизни, связанное со здоровьем. Наиболее частым признаком является нарушение двигательной способности, но слабость дыхательных мышц является частым осложнением у людей с СГБ и может привести к снижению жизненной емкости легких, расширению грудной клетки и силе кашля, вызывая ателектазы и легочные инфекции. Таким образом, общепризнано, что слабость дыхательных мышц вызывает повышенную заболеваемость и смертность вследствие сочетания плохой защиты дыхательных путей, неадекватного клиренса секрета и гиповентиляции. Предыдущие исследования уже идентифицировали эти клинические проявления при остром СГБ. Однако распространенность гиповентиляции и инспираторной мышечной слабости в подострую фазу СГБ до сих пор неизвестна. Раннее выявление и лечение слабости дыхательных мышц важно для людей с СГБ, и физиотерапевтические вмешательства могут быть полезны для успешного лечения этих пациентов.

Тренировка дыхательных мышц (ТИМ) — это дешевый и не имеющий побочных эффектов терапевтический метод, состоящий из дыхательных упражнений с использованием устройства с пороговым давлением, которое применялось при ряде заболеваний. У пациентов с хронической обструктивной болезнью легких ИМТ улучшает функцию дыхательных мышц, одышку при нагрузке и толерантность к физической нагрузке. Было высказано предположение, что у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями IMT увеличивает силу мышц вдоха и объем легких, особенно у пациентов с мышечными дистрофиями. Кроме того, рандомизированное контрольное исследование показало, что ИМТ у острых пациентов увеличивает силу инспираторных мышц и качество жизни. Тем не менее, нет исследований подходов к реабилитации, таких как IMT, для улучшения симптомов (т.е. одышка или утомляемость), легочная функция, функциональное состояние и качество жизни у людей с СГБ.

Таким образом, реабилитация, а именно стационарные реабилитационные программы, имеет ключевое значение для восстановления симптомов, функциональных результатов, участия сообщества и качества жизни этих очень сложных пациентов. Тем не менее, недостаточное количество качественной литературы по-прежнему не позволяет сделать окончательные выводы об эффектах реабилитации у людей с СГБ. Кроме того, интерпретация величины его эффектов затруднена из-за отсутствия минимальных клинически значимых различий (MCID) для большинства показателей результатов, используемых при реабилитации людей с GBS. MCID — это наименьшее изменение показателя, которое будет восприниматься пациентом как важное улучшение. Такие значения представляют собой пороги для клинической значимости. Таким образом, установление MCID необходимо для определения эффективности реабилитации и принятия клинических решений при лечении людей с СГБ.

В заключение, разрабатывая и внедряя RehabGB, мы будем способствовать созданию основанных на фактических данных методов реабилитации и оптимизации лечения при СГБ путем: i) оценки эффектов ТИМ у людей с СГБ; ii) установление минимальных клинически значимых различий показателей результатов реабилитации, чтобы помочь клиницистам лучше понять масштабы эффектов вмешательства и определить эффективность реабилитации у людей с СГБ; iii) оценить распространенность ночной гиповентиляции у людей с СГБ.

Таким образом, основная цель RehabGBs состоит в том, чтобы:

1. Оценить с помощью рандомизированного контролируемого исследования влияние InspireGBs — протокола тренировки мышц вдоха на силу дыхательных мышц, пиковую скорость кашля, функцию легких, одышку, утомляемость, функциональное состояние и качество жизни у людей с СГБ.

Второстепенными целями проекта являются:

1. Установить MCID для программ реабилитации у людей с СГБ для функциональной оценки подшкалы терапии хронических заболеваний-усталости, модифицированной шкалы Борга, Совета медицинских исследований - ручного мышечного тестирования, жизненной емкости легких, максимального давления на вдохе, пиковой скорости кашля, измерения функциональной независимости и EuroQol Five. -Диаметрический опросник.
2. Оценить распространенность ночной гиповентиляции у людей с подострым СГБ.

Дизайн исследования и вмешательство

InspireGBs — это программа тренировки мышц вдоха, которая будет применяться для людей с СГБ в течение 6 недель во время стационарной программы реабилитации. Они будут получать IMT в течение 5 дней в неделю с использованием PowerBreath KH2. Это портативное устройство оказывает постоянное сопротивление, обеспечиваемое клапаном с электронным управлением. Тренировка будет изначально настроена на нагрузку, равную примерно 50% от максимального инспираторного давления во рту пациента. Эта начальная нагрузка будет ежедневно увеличиваться в течение программы на основе оценки симптомов (оценки 4-6 из 10 по модифицированной шкале одышки Борга). Общее время ежедневных тренировок будет состоять из 6 циклов по 30 вдохов (3 цикла, два раза в день).

Пациенты будут набраны, как описано, и случайным образом распределены по созданному компьютером адаптивному графику случайного распределения (в соотношении 1: 1) либо в экспериментальную, либо в контрольную группы. Все участники получат программу стационарной реабилитации. Эта программа будет адаптирована для каждого пациента, примерно 5 часов вмешательства в день в течение 5 дней в неделю (обычно в течение 14 недель). Междисциплинарная команда, состоящая из физиотерапевтов; трудотерапия; речевая и языковая терапия; и медицинский, фармакологический, детский, психологический, клинический диетолог и социальный работник будут привлечены по мере необходимости.

Оценка размера выборки

Основываясь на исследовании тренировки дыхательных мышц, проведенном у людей с травмой спинного мозга, ожидается, что минимум 64 участника (по 32 в каждой группе) потребуются для определения межгрупповой разницы в 10 см вод. =80%, α=0,05, двусторонний). Поскольку в реабилитационных вмешательствах GBS процент отсева составляет около 15%, потребуется 74 участника.