RehabGBs: riabilitazione nelle persone con sindrome di Guillain-Barré (RehabGBs)

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta ed è la causa più comune di paralisi flaccida acuta. La sua incidenza globale annuale è compresa tra 0,8 e 1,9 casi ogni 100.000 persone.

Il GBS è solitamente preceduto da infezione o altra stimolazione immunitaria che induce una risposta autoimmune aberrante che colpisce i nervi periferici e le loro radici spinali. È caratterizzata da debolezza muscolare bilaterale rapida e progressiva degli arti inferiori e/o delle braccia, in combinazione con iporeflessia o areflessia, e la maggior parte dei pazienti raggiunge la massima disabilità entro 2-4 settimane. Sono stati descritti vari fenotipi, tra cui la poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante acuta, neuropatia assonale motoria acuta, neuropatia assonale sensoriale motoria acuta e sindrome di Miller-Fisher.

Nel complesso, il decorso clinico, la gravità e gli esiti delle persone con GBS sono altamente eterogenei. Dopo la fase acuta potrebbero esistere disabilità significative, compreso il recupero incompleto della funzione motoria (cioè deambulazione) e sensoriale, così come affaticamento, dolore, insufficienza respiratoria e disagio psicologico. Ma sono stati segnalati anche impatti significativi a lungo termine, due anni dopo l'insorgenza, sulle attività quotidiane, sul lavoro, sulle attività sociali e sulla qualità della vita correlata alla salute. La caratteristica più frequente è una compromissione della capacità motoria, ma la debolezza dei muscoli respiratori è una complicanza comune nelle persone con GBS e può comportare una diminuzione della capacità vitale, l'espansione della parete toracica e la forza della tosse, causando atelettasia e infezioni polmonari. Pertanto, è generalmente accettato che la debolezza dei muscoli respiratori causi un aumento della morbilità e della mortalità, a causa della combinazione di scarsa protezione delle vie aeree, clearance inadeguata delle secrezioni e ipoventilazione. Precedenti studi hanno già identificato queste manifestazioni cliniche nel GBS acuto. Tuttavia, la prevalenza dell'ipoventilazione e della debolezza dei muscoli inspiratori nella fase subacuta del GBS è ancora sconosciuta. Il riconoscimento precoce e il trattamento della debolezza dei muscoli respiratori è importante nelle persone con GBS e gli interventi di fisioterapia possono essere utili per gestire con successo questi pazienti.

L'allenamento dei muscoli inspiratori (IMT) è una modalità terapeutica economica e priva di effetti collaterali, che consiste in esercizi di respirazione utilizzando un dispositivo a soglia di pressione, che è stato applicato in diverse malattie. Nei pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva, l'IMT migliora la funzione dei muscoli inspiratori, la dispnea da sforzo e la capacità di esercizio. Nei pazienti con malattia neuromuscolare, è stato suggerito che l'IMT aumenti la forza dei muscoli inspiratori e i volumi polmonari, specialmente in quelli con distrofie muscolari. Inoltre, uno studio di controllo randomizzato ha concluso che l'IMT nei pazienti acuti aumenta la forza dei muscoli inspiratori e la qualità della vita. Tuttavia, non ci sono studi sugli approcci riabilitativi, come IMT, per migliorare i sintomi (es. dispnea o affaticamento), funzione polmonare, stato funzionale e qualità della vita nelle persone con GBS.

La riabilitazione, in particolare i programmi riabilitativi ospedalieri, è quindi fondamentale per il recupero dei sintomi, gli esiti funzionali, la partecipazione della comunità e la qualità della vita di questi pazienti altamente complessi. Tuttavia, l'insufficiente letteratura di alta qualità preclude ancora conclusioni definitive sugli effetti della riabilitazione nelle persone con GBS. Inoltre, l'interpretazione dell'entità dei suoi effetti è difficile a causa della mancanza di differenze minime clinicamente importanti (MCID) per la maggior parte delle misure di esito utilizzate nella riabilitazione delle persone con GBS. Un MCID è il più piccolo cambiamento in una misura che sarà percepito come un importante miglioramento per il paziente. Tali valori costituiscono soglie di significatività clinica. Pertanto, stabilire MCID è essenziale per determinare l'efficacia della riabilitazione e guidare il processo decisionale clinico nella gestione delle persone con GBS.

In conclusione, sviluppando e implementando RehabGBs, contribuiremo a costruire pratiche riabilitative basate sull'evidenza e ottimizzare l'assistenza in GBS, mediante: i) valutazione degli effetti dell'IMT nelle persone con GBS; ii) stabilire differenze cliniche minime importanti delle misure di esito della riabilitazione, per aiutare i medici a comprendere meglio l'entità degli effetti dell'intervento e determinare l'efficacia della riabilitazione nelle persone con GBS; iii) valutare la prevalenza dell'ipoventilazione notturna nelle persone con GBS.

Pertanto, l'obiettivo principale di RehabGBs è quello di:

1. Valutare, attraverso uno studio controllato randomizzato, gli effetti di InspireGBs - protocollo di allenamento dei muscoli inspiratori sulla forza dei muscoli respiratori, il picco di flusso della tosse, la funzionalità polmonare, la dispnea, l'affaticamento, lo stato funzionale e la qualità della vita nelle persone con GBS.

Gli obiettivi secondari del progetto sono:

1. Stabilire gli MCID per i programmi di riabilitazione nelle persone con GBS per la valutazione funzionale della sottoscala della terapia per malattie croniche, la scala Borg modificata, il Consiglio di ricerca medica - Test muscolare manuale, la capacità vitale, la pressione inspiratoria massima, il flusso di picco della tosse, la misura dell'indipendenza funzionale e EuroQol Five - Questionario dimensionale.
2. Valutare la prevalenza dell'ipoventilazione notturna nelle persone con GBS subacuto.

Progettazione e intervento dello studio

InspireGBs è un programma di allenamento dei muscoli inspiratori che verrà implementato per le persone con GBS per 6 settimane durante un programma di riabilitazione ospedaliera. Riceveranno IMT per 5 giorni/settimana utilizzando il PowerBreath KH2. Questo dispositivo portatile applica una resistenza costante fornita da una valvola a controllo elettronico. L'allenamento sarà impostato inizialmente a un carico di circa il 50% della massima pressione inspiratoria della bocca dei pazienti. Questo carico iniziale verrà aumentato giornalmente durante il programma in base ai punteggi dei sintomi (valutazioni modificate della scala della dispnea di Borg di 4-6 su 10). Il tempo totale di allenamento giornaliero consisterà in 6 cicli di 30 respiri (3 cicli, due volte al giorno).

I pazienti saranno reclutati come descritto e assegnati in modo casuale da un programma di assegnazione casuale adattativo generato dal computer (in un rapporto 1: 1) ai gruppi sperimentali o di controllo. Tutti i partecipanti riceveranno il programma riabilitativo ospedaliero. Questo programma sarà adattato a ciascun paziente, con circa 5 ore di intervento/giorno per 5 giorni/settimana (tipicamente per 14 settimane). Un team interdisciplinare composto da fisioterapisti; terapia occupazionale; logopedia e logopedia; e saranno coinvolti, secondo necessità, medico, farmacologico, nido, psicologia, dietista clinico e assistente sociale.

Stima della dimensione del campione

Sulla base di uno studio sull'allenamento dei muscoli inspiratori condotto su persone con lesioni del midollo spinale, si prevede che saranno necessari un minimo di 64 partecipanti (32 in ciascun gruppo) per rilevare una differenza tra i gruppi di 10 cmH2O nella misura dell'esito primario (potenza =80%, α=0.05, 2 code). Poiché negli interventi riabilitativi GBS i tassi di abbandono sono intorno al 15%, saranno necessari 74 partecipanti.