RehabGBs: rehabilitación en personas con síndrome de Guillain-Barré (RehabGBs)

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y es la causa más común de parálisis flácida aguda. Su incidencia global anual es de 0,8 - 1,9 casos por cada 100.000 habitantes.

El GBS generalmente está precedido por una infección u otra estimulación inmunitaria que induce una respuesta autoinmune aberrante dirigida a los nervios periféricos y sus raíces espinales. Se caracteriza por una debilidad muscular bilateral progresiva rápida de las extremidades inferiores y/o los brazos, en combinación con hiporreflexia o arreflexia, y la mayoría de los pacientes alcanzan su máxima discapacidad en 2 a 4 semanas. Se han descrito varios fenotipos, que incluyen polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, neuropatía axonal motora aguda, neuropatía axonal sensorial motora aguda y síndrome de Miller-Fisher.

En general, el curso clínico, la gravedad y los resultados de las personas con GBS son muy heterogéneos. Una discapacidad significativa, incluida la recuperación incompleta de la función motora (es decir, la deambulación) y sensorial, así como la fatiga, el dolor, la insuficiencia respiratoria y la angustia psicológica pueden presentarse después de la fase aguda. Pero también se han reportado impactos significativos a largo plazo, dos años después del inicio, en las actividades diarias, el trabajo, las actividades sociales y la calidad de vida relacionada con la salud. La característica más frecuente es un deterioro de la capacidad motora, pero la debilidad de los músculos respiratorios es una complicación común en las personas con SGB y puede provocar una disminución de la capacidad vital, la expansión de la pared torácica y la fuerza de la tos, lo que provoca atelectasias e infecciones pulmonares. Por lo tanto, en general se acepta que la debilidad de los músculos respiratorios provoca un aumento de la morbilidad y la mortalidad, debido a la combinación de una protección deficiente de las vías respiratorias, una eliminación de secreciones inadecuada e hipoventilación. Estudios previos ya identificaron estas manifestaciones clínicas en el SGB agudo. Sin embargo, aún se desconoce la prevalencia de hipoventilación y debilidad de los músculos inspiratorios en la fase subaguda del SGB. El reconocimiento y tratamiento tempranos de la debilidad de los músculos respiratorios es importante en personas con SGB y las intervenciones de fisioterapia pueden ser útiles para tratar con éxito a estos pacientes.

El entrenamiento de los músculos inspiratorios (IMT) es una modalidad terapéutica barata y libre de efectos secundarios, que consiste en ejercicios de respiración utilizando un dispositivo de umbral de presión, que se ha aplicado en varias enfermedades. En pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el IMT mejora la función de los músculos inspiratorios, la disnea de esfuerzo y la capacidad de ejercicio. En pacientes con enfermedad neuromuscular, se ha sugerido que IMT aumenta la fuerza de los músculos inspiratorios y los volúmenes pulmonares, especialmente en aquellos con distrofias musculares. Además, un ensayo de control aleatorizado concluyó que el IMT en pacientes agudos aumenta la fuerza de los músculos inspiratorios y la calidad de vida. Sin embargo, no hay estudios sobre enfoques de rehabilitación, como IMT, para mejorar los síntomas (es decir, disnea o fatiga), función pulmonar, estado funcional y calidad de vida en personas con SGB.

La rehabilitación, es decir, los programas de rehabilitación hospitalaria, es por tanto clave para la recuperación de los síntomas, los resultados funcionales, la participación comunitaria y la calidad de vida de estos pacientes de alta complejidad. Sin embargo, la literatura insuficiente de alta calidad aún impide sacar conclusiones definitivas sobre los efectos de la rehabilitación en personas con SGB. Además, la interpretación de la magnitud de sus efectos es un desafío debido a la falta de diferencias mínimas clínicamente importantes (MCID) para la mayoría de las medidas de resultado utilizadas en la rehabilitación de personas con GBS. Un MCID es el cambio más pequeño en una medida que se percibirá como una mejora importante para el paciente. Dichos valores constituyen umbrales de significado clínico. Por lo tanto, establecer MCID es esencial para determinar la efectividad de la rehabilitación y guiar la toma de decisiones clínicas en el manejo de personas con SGB.

En conclusión, al desarrollar e implementar RehabGBs, contribuiremos a construir prácticas de rehabilitación basadas en evidencia y optimizar la atención en GBS, al: i) evaluar los efectos de IMT en personas con GBS; ii) establecer diferencias clínicas mínimas importantes de las medidas de resultado de la rehabilitación, para ayudar a los médicos a comprender mejor la magnitud de los efectos de la intervención y determinar la efectividad de la rehabilitación en personas con SGB; iii) evaluar la prevalencia de hipoventilación nocturna en personas con SGB.

Por lo tanto, el objetivo principal de RehabGBs es:

1. Evaluar, a través de un ensayo controlado aleatorizado, los efectos de InspireGBs: protocolo de entrenamiento de los músculos inspiratorios sobre la fuerza de los músculos respiratorios, el flujo máximo de tos, la función pulmonar, la disnea, la fatiga, el estado funcional y la calidad de vida en personas con SGB.

Los objetivos secundarios del proyecto son:

1. Establecer los MCID para los programas de rehabilitación en personas con GBS para la evaluación funcional de la terapia de enfermedades crónicas: subescala de fatiga, escala de Borg modificada, consejo de investigación médica: prueba muscular manual, capacidad vital, presión inspiratoria máxima, flujo máximo de tos, medida de independencia funcional y EuroQol Five -Cuestionario Dimensional.
2. Evaluar la prevalencia de hipoventilación nocturna en personas con SGB subagudo.

Diseño e intervención del estudio

InspireGBs es un programa de entrenamiento de los músculos inspiratorios que se implementará en personas con GBS durante 6 semanas durante un programa de rehabilitación para pacientes hospitalizados. Recibirán IMT durante 5 días a la semana utilizando el PowerBreath KH2. Este dispositivo portátil aplica una resistencia constante proporcionada por una válvula controlada electrónicamente. El entrenamiento se establecerá inicialmente con una carga de aproximadamente el 50 % de la presión bucal inspiratoria máxima de los pacientes. Esta carga inicial se incrementará diariamente durante el programa en función de las puntuaciones de los síntomas (puntuaciones de la escala de disnea de Borg modificada de 4 a 6 de 10). El tiempo total de entrenamiento diario consistirá en 6 ciclos de 30 respiraciones (3 ciclos, dos veces al día).

Los pacientes serán reclutados como se describe y asignados aleatoriamente mediante un programa de asignación aleatoria adaptable generado por computadora (en una proporción de 1:1) a los grupos experimental o de control. Todos los participantes recibirán el programa de rehabilitación para pacientes hospitalizados. Este programa se adaptará a cada paciente, con aproximadamente 5 horas de intervención/día durante 5 días/semana (normalmente durante 14 semanas). Un equipo interdisciplinario compuesto por fisioterapia; terapia ocupacional; terapia del habla y del lenguaje; y estarán involucrados médicos, farmacólogos, enfermería, psicología, dietista clínica y trabajador social, según sea necesario.

Estimación del tamaño de la muestra

Según un estudio de entrenamiento de los músculos inspiratorios realizado en personas con lesión de la médula espinal, se anticipa que se necesitará un mínimo de 64 participantes (32 en cada grupo) para detectar una diferencia entre grupos de 10 cmH2O en la medida de resultado primaria (poder =80%, α=0.05, 2 colas). Dado que en las intervenciones de rehabilitación de GBS las tasas de abandono rondan el 15%, se necesitarán 74 participantes.