RehabGBs：格林-巴利综合征患者的康复 (RehabGBs)

格林巴利综合征 (GBS) 是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是急性弛缓性麻痹的最常见原因。 其每年的全球发病率在每 100,000 人 0.8 - 1.9 例之间。

GBS 通常先于感染或其他免疫刺激，这些免疫刺激会诱导针对周围神经及其脊髓根的异常自身免疫反应。 它的特点是双下肢和/或手臂的快速进行性双侧肌肉无力，并伴有反射减退或反射消失，大多数患者在 2-4 周内达到最大残疾。已经描述了各种表型，包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病和 Miller-Fisher 综合征。

总体而言，GBS 患者的临床病程、严重程度和结果具有高度异质性。 严重的残疾，包括运动（即行走）和感觉功能的不完全恢复，以及疲劳、疼痛、呼吸功能不全和心理困扰可能存在于急性期之后。 但也有报道称，在发病两年后，对日常活动、工作、社交活动和与健康相关的生活质量产生了长期的重大影响。 最常见的特征是运动能力受损，但呼吸肌无力是 GBS 患者常见的并发症，可能导致肺活量下降、胸壁扩张和咳嗽强度下降，导致肺不张和肺部感染。 因此，人们普遍认为，由于气道保护不良、分泌物清除不足和通气不足，呼吸肌无力会导致发病率和死亡率增加。 以前的研究已经确定了急性 GBS 的这些临床表现。 然而，GBS 亚急性期通气不足和吸气肌无力的患病率仍然未知。 早期识别和治疗呼吸肌无力对 GBS 患者很重要，物理治疗干预可能有助于成功管理这些患者。

吸气肌训练 (IMT) 是一种廉价且无副作用的治疗方式，它包括使用压力阈值装置的呼吸练习，已应用于多种疾病。 在慢性阻塞性肺疾病患者中，IMT 可改善吸气肌功能、劳力性呼吸困难和运动能力。 在患有神经肌肉疾病的患者中，有人建议 IMT 增加吸气肌力量和肺容量，尤其是在患有肌营养不良症的患者中。 此外，一项随机对照试验得出结论，急性患者的 IMT 可增加吸气肌力量和生活质量。 然而，没有关于改善症状的康复方法（如 IMT）的研究（即 GBS 患者的呼吸困难或疲劳）、肺功能、功能状态和生活质量。

因此，康复，即住院康复计划，是这些高度复杂患者恢复症状、功能结果、社区参与和生活质量的关键。 然而，高质量的文献不足，仍然无法得出关于 GBS 患者康复效果的明确结论。 此外，由于 GBS 患者康复中使用的大多数结果测量缺乏最小临床重要差异 (MCID)，对其影响程度的解释具有挑战性。 MCIDs 是一项措施中最小的变化，将被视为对患者的重要改善。 这些值构成了临床意义的阈值。 因此，建立 MCID 对于确定康复的有效性和指导 GBS 患者管理中的临床决策至关重要。

总之，通过制定和实施 RehabGB，我们将通过以下方式为建立循证康复实践和优化 GBS 护理做出贡献：i）评估 IMT 对 GBS 患者的影响； ii) 确定康复结果测量的最小临床重要差异，以帮助临床医生更好地了解干预效果的大小并确定 GBS 患者康复的有效性； iii) 评估 GBS 患者夜间通气不足的患病率。

因此，RehabGBs 的主要目标是：

1. 通过随机对照试验评估 InspireGBs - 吸气肌训练方案对 GBS 患者呼吸肌力量、咳嗽峰值流量、肺功能、呼吸困难、疲劳、功能状态和生活质量的影响。

该项目的次要目标是：

1. 为 GBS 患者的康复计划建立 MCID，用于慢性疾病治疗的功能评估-疲劳量表、改良 Borg 量表、医学研究委员会-手动肌肉测试、肺活量、最大吸气压力、咳嗽峰流量、功能独立性测量和 EuroQol 5 -维度问卷。
2. 评估亚急性 GBS 患者夜间通气不足的患病率。

研究设计与干预

InspireGBs 是一项吸气肌训练计划，将在住院康复计划期间对 GBS 患者实施为期 6 周。 他们将使用 PowerBreath KH2 接受 5 天/周的 IMT。 该手持设备施加由电子控制阀提供的恒定阻力。 训练最初将设定为患者最大吸气口压力的大约 50% 的负荷。 初始负荷将在计划期间根据症状评分（改良 Borg 呼吸困难量表评分为 4-6 分，总分 10 分）每天增加。每日总训练时间将包括 6 个周期，每组 30 次呼吸（3 个周期，每天两次）。

将按照所述招募患者，并通过计算机生成的自适应随机分配计划（以 1:1 的比例）将患者随机分配到实验组或对照组。 所有参与者都将接受住院康复计划。 该计划将针对每位患者量身定制，每天进行大约 5 小时的干预，持续 5 天/周（通常持续 14 周）。 由理疗组成的跨学科团队；职业治疗;言语和语言治疗；如有需要，医疗、药理学、托儿所、心理学、临床营养师和社会工作者将参与其中。

样本量估计

根据对脊髓损伤患者进行的吸气肌训练研究，预计至少需要 64 名参与者（每组 32 名）才能检测到主要结果指标（功效）中 10 cmH2O 的组间差异=80%，α=0.05，2 尾）。 由于在 GBS 康复干预中辍学率约为 15%，因此将需要 74 名参与者。