RehabGBs: Rehabilitace u lidí se syndromem Guillain-Barrého (RehabGBs)

Guillain-Barrého syndrom (GBS) je akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie a je nejčastější příčinou akutní ochablé paralýzy. Jeho roční celosvětový výskyt se pohybuje mezi 0,8 – 1,9 případů na 100 000 lidí.

GBS obvykle předchází infekce nebo jiná imunitní stimulace, která vyvolává aberantní autoimunitní reakci zacílenou na periferní nervy a jejich míšní kořeny. Je charakterizována rychlou progresivní bilaterální svalovou slabostí dolních končetin a/nebo paží v kombinaci s hyporeflexií nebo areflexií a většina pacientů dosáhne maximální invalidity během 2-4 týdnů. Byly popsány různé fenotypy, včetně akutní zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatie, akutní motorická axonální neuropatie, akutní motorická senzorická axonální neuropatie a Miller-Fisherův syndrom.

Celkově jsou klinický průběh, závažnost a výsledky lidí s GBS vysoce heterogenní. Po akutní fázi může existovat významné postižení, včetně neúplného zotavení motorických (tj. chůze) a smyslových funkcí, stejně jako únava, bolest, respirační insuficience a psychické potíže. Byly však hlášeny i dlouhodobé významné dopady, dva roky po nástupu, na každodenní činnosti, práci, sociální aktivity a kvalitu života související se zdravím. Nejčastějším znakem je porucha motorické kapacity, ale slabost dýchacích svalů je běžnou komplikací u lidí s GBS a může mít za následek snížení vitální kapacity, expanzi hrudní stěny a sílu kašle, což způsobuje atelektázu a plicní infekce. Proto se obecně uznává, že slabost dýchacích svalů způsobuje zvýšenou morbiditu a mortalitu v důsledku kombinace špatné ochrany dýchacích cest, nedostatečné clearance sekrece a hypoventilace. Předchozí studie již identifikovaly tyto klinické projevy u akutní GBS. Prevalence hypoventilace a inspirační svalové slabosti v subakutní fázi GBS však stále není známa. Včasné rozpoznání a léčba slabosti dýchacích svalů je důležitá u lidí s GBS a k úspěšné léčbě těchto pacientů mohou být užitečné fyzioterapeutické intervence.

Inspirační svalový trénink (IMT) je levná a bez vedlejších účinků terapeutická modalita, která spočívá v dechových cvičeních s tlakovým prahem, která se používá u několika onemocnění. U pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí zlepšuje IMT funkci inspiračních svalů, námahovou dušnost a zátěžovou kapacitu. U pacientů s neuromuskulárním onemocněním se předpokládá, že IMT zvyšuje nádechovou svalovou sílu a objem plic, zejména u pacientů se svalovou dystrofií. Randomizovaná kontrolní studie navíc dospěla k závěru, že IMT u akutních pacientů zvyšuje nádechovou svalovou sílu a kvalitu života. Neexistují však žádné studie o rehabilitačních přístupech, jako je IMT, ke zlepšení symptomů (tj. dyspnoe nebo únava), funkce plic, funkční stav a kvalita života u lidí s GBS.

Rehabilitace, zejména lůžkové rehabilitační programy, je proto klíčová pro zotavení symptomů, funkční výsledky, zapojení do komunity a kvalitu života těchto vysoce komplexních pacientů. Nicméně nedostatečná kvalitní literatura stále vylučuje definitivní závěry o účincích rehabilitace u lidí s GBS. Interpretace velikosti jeho účinků je navíc náročná kvůli nedostatku minimálních klinicky důležitých rozdílů (MCID) pro většinu výsledných měřítek používaných při rehabilitaci lidí s GBS. MCID je nejmenší změna v měření, která bude pro pacienta vnímána jako důležité zlepšení. Takové hodnoty představují prahové hodnoty pro klinickou smysluplnost. Proto je stanovení MCID zásadní pro stanovení účinnosti rehabilitace a pro vedení klinického rozhodování při léčbě lidí s GBS.

Na závěr, vývojem a implementací RehabGBs přispějeme k vybudování rehabilitačních postupů založených na důkazech a optimalizaci péče v GBS, a to: i) hodnocením účinků IMT u lidí s GBS; ii) stanovení minimálních klinicky důležitých rozdílů v měření výsledků rehabilitace, které pomohou lékařům lépe porozumět rozsahu účinků intervence a určit účinnost rehabilitace u lidí s GBS; iii) zhodnotit prevalenci noční hypoventilace u lidí s GBS.

Proto je primárním cílem RehabGBs:

1. Vyhodnoťte prostřednictvím randomizované kontrolované studie účinky InspireGBs – protokol tréninku inspiračních svalů na sílu dýchacích svalů, maximální průtok kašle, plicní funkce, dyspnoe, únavu, funkční stav a kvalitu života u lidí s GBS.

Vedlejšími cíli projektu jsou:

1. Zaveďte MCID pro rehabilitační programy u lidí s GBS pro funkční hodnocení subškály terapie chronického onemocnění-únava, modifikované Borgovy škály, rady pro lékařský výzkum – manuální svalové testování, vitální kapacity, maximálního inspiračního tlaku, maximálního průtoku při kašli, měření funkční nezávislosti a EuroQol Five -Rozměrový dotazník.
2. Vyhodnoťte prevalenci noční hypoventilace u lidí se subakutní GBS.

Studium Design & Intervention

InspireGBs je program inspirativního svalového tréninku, který bude lidem s GBS implementován po dobu 6 týdnů během lůžkového rehabilitačního programu. Dostanou IMT po dobu 5 dnů/týden pomocí PowerBreath KH2. Toto ruční zařízení aplikuje konstantní odpor poskytovaný elektronicky řízeným ventilem. Trénink bude zpočátku nastaven na zátěž přibližně 50 % maximálního inspiračního tlaku v ústech pacientů. Tato počáteční zátěž se bude během programu denně zvyšovat na základě skóre příznaků (upravená Borgova stupnice dušnosti 4-6 z 10). Celková denní doba tréninku se bude skládat ze 6 cyklů po 30 dechových cyklech (3 cykly, dvakrát denně).

Pacienti budou vybráni, jak je popsáno, a náhodně rozděleni podle počítačem generovaného adaptivního rozvrhu náhodného přidělování (v poměru 1:1) buď do experimentální nebo kontrolní skupiny. Všichni účastníci obdrží lůžkový rehabilitační program. Tento program bude přizpůsoben každému pacientovi, s přibližně 5 hodinami intervence/den po dobu 5 dnů/týden (typicky po dobu 14 týdnů). Interdisciplinární tým složený z fyzioterapie; pracovní lékařství; řečová a jazyková terapie; a podle potřeby se zapojí lékařský, farmakologický, mateřský, psychologický, klinický dietolog a sociální pracovník.

Odhad velikosti vzorku

Na základě studie inspiračního svalového tréninku provedené u lidí s poraněním míchy se očekává, že bude potřeba minimálně 64 účastníků (32 v každé skupině) k detekci rozdílu mezi skupinami 10 cmH2O v primárním výstupním měření (výkon = 80 %, a = 0,05, 2-stranný). Vzhledem k tomu, že u rehabilitačních intervencí GBS je míra předčasného ukončení kolem 15 %, bude zapotřebí 74 účastníků.