RehabGBs: Rehabilitation bei Menschen mit Guillain-Barré-Syndrom (RehabGBs)

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie und die häufigste Ursache einer akuten schlaffen Lähmung. Die jährliche globale Inzidenz liegt zwischen 0,8 und 1,9 Fällen pro 100.000 Einwohner.

GBS geht normalerweise eine Infektion oder eine andere Immunstimulation voraus, die eine abweichende Autoimmunreaktion induziert, die auf periphere Nerven und ihre Spinalwurzeln abzielt. Sie ist gekennzeichnet durch eine schnell fortschreitende bilaterale Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen und/oder Arme in Kombination mit Hyporeflexie oder Areflexie, und die meisten Patienten erreichen ihre maximale Behinderung innerhalb von 2-4 Wochen. Verschiedene Phänotypen wurden beschrieben, einschließlich akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, akute motorische axonale Neuropathie, akute motorische sensorische axonale Neuropathie und Miller-Fisher-Syndrom.

Insgesamt sind der klinische Verlauf, der Schweregrad und die Ergebnisse von Menschen mit GBS sehr heterogen. Nach der akuten Phase können erhebliche Behinderungen, einschließlich unvollständiger Wiederherstellung der motorischen (d. h. Gehfähigkeit) und sensorischen Funktion, sowie Müdigkeit, Schmerzen, Ateminsuffizienz und psychische Belastung bestehen. Es wurden jedoch auch zwei Jahre nach Beginn signifikante langfristige Auswirkungen auf die täglichen Aktivitäten, die Arbeit, die sozialen Aktivitäten und die gesundheitsbezogene Lebensqualität berichtet. Das häufigste Merkmal ist eine Beeinträchtigung der motorischen Kapazität, aber eine Schwäche der Atemmuskulatur ist eine häufige Komplikation bei Menschen mit GBS und kann zu einer Verringerung der Vitalkapazität, einer Ausdehnung der Brustwand und einer Hustenstärke führen, was Atelektase und Lungeninfektionen verursacht. Daher ist allgemein anerkannt, dass eine Schwäche der Atemmuskulatur aufgrund der Kombination aus schlechtem Schutz der Atemwege, unzureichender Sekretbeseitigung und Hypoventilation zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität führt. Frühere Studien identifizierten diese klinischen Manifestationen bereits bei akutem GBS. Die Prävalenz von Hypoventilation und Inspirationsmuskelschwäche in der subakuten Phase des GBS ist jedoch noch unbekannt. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung der Atemmuskelschwäche ist bei Menschen mit GBS wichtig, und physiotherapeutische Interventionen können hilfreich sein, um diese Patienten erfolgreich zu behandeln.

Das inspiratorische Muskeltraining (IMT) ist eine kostengünstige und nebenwirkungsfreie Therapieform, die aus Atemübungen mit einem Druckschwellengerät besteht, das bei mehreren Erkrankungen eingesetzt wird. Bei Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung verbessern IMT die Funktion der Atemmuskulatur, die Belastungsdyspnoe und die körperliche Leistungsfähigkeit. Bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen wurde vermutet, dass IMT die inspiratorische Muskelkraft und das Lungenvolumen erhöht, insbesondere bei Patienten mit Muskeldystrophien. Darüber hinaus kam eine randomisierte Kontrollstudie zu dem Schluss, dass die IMT bei Akutpatienten die inspiratorische Muskelkraft und die Lebensqualität erhöht. Es gibt jedoch keine Studien über Rehabilitationsansätze wie IMT zur Verbesserung der Symptome (d. h. Dyspnoe oder Müdigkeit), Lungenfunktion, Funktionsstatus und Lebensqualität bei Menschen mit GBS.

Rehabilitation, insbesondere stationäre Rehabilitationsprogramme, ist daher der Schlüssel zur Wiederherstellung von Symptomen, funktionellen Ergebnissen, Teilhabe an der Gemeinschaft und Lebensqualität dieser hochkomplexen Patienten. Nichtsdestotrotz schließt die unzureichende Literatur hoher Qualität immer noch endgültige Schlussfolgerungen über die Auswirkungen der Rehabilitation bei Menschen mit GBS aus. Darüber hinaus ist die Interpretation des Ausmaßes seiner Auswirkungen aufgrund des Fehlens minimaler klinisch wichtiger Unterschiede (MCIDs) für die meisten Ergebnismessungen, die bei der Rehabilitation von Menschen mit GBS verwendet werden, eine Herausforderung. Ein MCIDs ist die kleinste Änderung in einer Maßnahme, die als wichtige Verbesserung für den Patienten wahrgenommen wird. Solche Werte stellen Schwellenwerte für die klinische Aussagekraft dar. Daher ist die Festlegung von MCIDs unerlässlich, um die Wirksamkeit der Rehabilitation zu bestimmen und die klinische Entscheidungsfindung bei der Behandlung von Menschen mit GBS zu leiten.

Zusammenfassend werden wir durch die Entwicklung und Umsetzung von RehabGBs dazu beitragen, evidenzbasierte Rehabilitationspraktiken aufzubauen und die Versorgung bei GBS zu optimieren, indem wir: i) die Auswirkungen von IMT bei Menschen mit GBS bewerten; ii) Ermittlung minimaler klinisch bedeutsamer Unterschiede der Rehabilitationsergebnismessungen, um Ärzten zu helfen, das Ausmaß der Auswirkungen der Intervention besser zu verstehen und die Wirksamkeit der Rehabilitation bei Menschen mit GBS zu bestimmen; iii) Bewertung der Prävalenz nächtlicher Hypoventilation bei Menschen mit GBS.

Daher ist das primäre Ziel von RehabGBs:

1. Bewerten Sie durch eine randomisierte kontrollierte Studie die Wirkungen von InspireGBs – Protokoll für das Training der Atemmuskulatur auf die Atemmuskelkraft, den Spitzenhustenfluss, die Lungenfunktion, Dyspnoe, Müdigkeit, den Funktionsstatus und die Lebensqualität bei Menschen mit GBS.

Die sekundären Ziele des Projekts sind:

1. Etablieren Sie die MCIDs für Rehabilitationsprogramme bei Menschen mit GBS für die funktionelle Bewertung der Subskala für chronische Krankheitstherapie – Ermüdung, modifizierte Borg-Skala, Medical Research Council – manuelle Muskeltests, Vitalkapazität, maximaler Inspirationsdruck, maximaler Hustenfluss, Maß für funktionelle Unabhängigkeit und EuroQol Five -Abmessungsfragebogen.
2. Bewerten Sie die Prävalenz der nächtlichen Hypoventilation bei Menschen mit subakutem GBS.

Studiendesign & Intervention

InspireGBs ist ein Inspirationsmuskeltrainingsprogramm, das Menschen mit GBS für 6 Wochen während eines stationären Rehabilitationsprogramms durchgeführt wird. Sie erhalten IMT für 5 Tage/Woche mit dem PowerBreath KH2. Dieses Handgerät wendet einen konstanten Widerstand an, der von einem elektronisch gesteuerten Ventil bereitgestellt wird. Das Training wird anfänglich auf eine Belastung von etwa 50 % des maximalen inspiratorischen Munddrucks des Patienten eingestellt. Diese anfängliche Belastung wird während des Programms täglich erhöht, basierend auf den Symptomwerten (Bewertungen der modifizierten Borg-Dyspnoe-Skala von 4-6 von 10). Die tägliche Gesamttrainingszeit besteht aus 6 Zyklen mit 30 Atemzügen (3 Zyklen, zweimal täglich).

Die Patienten werden wie beschrieben rekrutiert und nach dem Zufallsprinzip durch einen computergenerierten adaptiven Zufallszuteilungsplan (im Verhältnis 1:1) entweder der Versuchs- oder der Kontrollgruppe zugeteilt. Alle Teilnehmer erhalten das stationäre Rehabilitationsprogramm. Dieses Programm wird auf jeden Patienten zugeschnitten, mit ungefähr 5 Stunden Intervention/Tag für 5 Tage/Woche (typischerweise für 14 Wochen). Ein interdisziplinäres Team bestehend aus Physiotherapie; Beschäftigungstherapie; Logopädie und Sprachtherapie; und je nach Bedarf werden medizinische, pharmakologische, Kindergarten-, Psychologie-, klinische Ernährungsberater und Sozialarbeiter einbezogen.

Schätzung der Stichprobengröße

Basierend auf einer Studie zum Training der Atemmuskulatur, die an Menschen mit Rückenmarksverletzungen durchgeführt wurde, wird erwartet, dass mindestens 64 Teilnehmer (32 in jeder Gruppe) benötigt werden, um einen Unterschied von 10 cmH2O zwischen den Gruppen in der primären Ergebnismessung (Leistung =80%, α=0,05, 2-schwänzig). Da die Dropout-Raten bei GBS-Rehabilitationsmaßnahmen bei etwa 15 % liegen, werden 74 Teilnehmer benötigt.