RehabGBs: Rehabilitering hos personer med Guillain-Barrés syndrom (RehabGBs)

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati och är den vanligaste orsaken till akut slapp förlamning. Dess årliga globala incidens är mellan 0,8 - 1,9 fall per 100 000 personer.

GBS föregås vanligtvis av infektion eller annan immunstimulering som inducerar ett avvikande autoimmunsvar som riktar sig mot perifera nerver och deras ryggradsrötter. Det kännetecknas av snabb progressiv bilateral muskelsvaghet i de nedre extremiteterna och/eller armarna, i kombination med hyporeflexi eller areflexi, och de flesta patienter når sin maximala funktionsnedsättning inom 2-4 veckor. Olika fenotyper har beskrivits, inklusive akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati, akut motorisk axonal neuropati, akut motorisk sensorisk axonal neuropati och Miller-Fishers syndrom.

Sammantaget är det kliniska förloppet, svårighetsgraden och resultaten för personer med GBS mycket heterogena. Betydande funktionsnedsättning, inklusive ofullständig återhämtning av motorisk (d.v.s. ambulation) och sensorisk funktion, såväl som trötthet, smärta, andningsinsufficiens och psykologisk besvär kan förekomma efter den akuta fasen. Men långsiktiga betydande effekter, två år efter debuten, på dagliga aktiviteter, arbete, sociala aktiviteter och hälsorelaterad livskvalitet har också rapporterats. Det vanligaste är en försämring av den motoriska kapaciteten, men andningsmuskelsvaghet är en vanlig komplikation hos personer med GBS och kan resultera i minskad vitalkapacitet, expansion av bröstväggen och hoststyrka, vilket kan orsaka atelektas och lunginfektioner. Därför är det allmänt accepterat att andningsmuskelsvaghet orsakar ökad sjuklighet och mortalitet, på grund av kombinationen av dåligt luftvägsskydd, otillräcklig sekret clearance och hypoventilation. Tidigare studier har redan identifierat dessa kliniska manifestationer vid akut GBS. Prevalensen av hypoventilation och inspiratorisk muskelsvaghet i subakut fas av GBS är dock fortfarande okänd. Tidig upptäckt och behandling av andningsmuskelsvaghet är viktigt hos personer med GBS och sjukgymnastik kan vara användbara för att framgångsrikt hantera dessa patienter.

Inspiratorisk muskelträning (IMT) är en billig och biverkningsfri terapeutisk modalitet, som består av andningsövningar med en trycktröskelanordning, som har använts vid flera sjukdomar. Hos patienter med kronisk obstruktiv lungsjukdom förbättrar IMT inspiratorisk muskelfunktion, ansträngningsdyspné och träningskapacitet. Hos patienter med neuromuskulär sjukdom har det föreslagits att IMT ökar inspiratorisk muskelstyrka och lungvolymer, särskilt hos de med muskeldystrofier. Dessutom drog en randomiserad kontrollstudie slutsatsen att IMT hos akuta patienter ökar inspiratorisk muskelstyrka och livskvalitet. Det finns dock inga studier om rehabiliteringsmetoder, såsom IMT, för att förbättra symtomen (dvs. dyspné eller trötthet), lungfunktion, funktionsstatus och livskvalitet hos personer med GBS.

Rehabilitering, nämligen rehabiliteringsprogram för slutenvård, är därför nyckeln till återhämtning av symtom, funktionella resultat, samhällsdeltagande och livskvalitet för dessa mycket komplexa patienter. Ändå utesluter otillräcklig litteratur av hög kvalitet fortfarande definitiva slutsatser om effekterna av rehabilitering hos personer med GBS. Dessutom är tolkningen av omfattningen av dess effekter utmanande på grund av avsaknaden av minimala kliniskt viktiga skillnader (MCID) för de flesta resultatmått som används vid rehabilitering av personer med GBS. En MCID är den minsta förändringen i ett mått som kommer att uppfattas som en viktig förbättring för patienten. Sådana värden utgör trösklar för klinisk meningsfullhet. Därför är det viktigt att etablera MCID för att fastställa effektiviteten av rehabilitering och vägleda kliniskt beslutsfattande i hanteringen av personer med GBS.

Sammanfattningsvis, genom att utveckla och implementera RehabGBs kommer vi att bidra till att bygga evidensbaserade rehabiliteringsmetoder och optimera vården vid GBS, genom att: i) bedöma effekterna av IMT hos personer med GBS; ii) fastställa minimala kliniskt viktiga skillnader i rehabiliteringsresultatmått, för att hjälpa kliniker att bättre förstå omfattningen av effekterna av interventionen och fastställa effektiviteten av rehabilitering hos personer med GBS; iii) utvärdera förekomsten av nattlig hypoventilation hos personer med GBS.

Därför är det primära syftet med RehabGBs att:

1. Utvärdera, genom en randomiserad kontrollerad studie, effekterna av InspireGBs - inspiratoriskt muskelträningsprotokoll på andningsmuskelstyrka, topphostaflöde, lungfunktion, dyspné, trötthet, funktionsstatus och livskvalitet hos personer med GBS.

Projektets sekundära mål är att:

1. Etablera MCID för rehabiliteringsprogram hos personer med GBS för funktionell bedömning av kronisk sjukdomsterapi-utmattning Subscale, Modified Borg Scale, Medical Research Council - Manual Muscle Testing, Vitalkapacitet, Maximalt Inspirationstryck, Peak Cough Flow, Functional Independence Measure och EuroQol Five - Dimensionellt frågeformulär.
2. Utvärdera förekomsten av nattlig hypoventilation hos personer med subakut GBS.

Studera Design & Intervention

InspireGBs är ett inspirerande muskelträningsprogram som kommer att implementeras för personer med GBS under 6 veckor under ett slutenvårdsprogram. De kommer att få IMT i 5 dagar/vecka med hjälp av PowerBreath KH2. Denna handhållna enhet applicerar ett konstant motstånd som tillhandahålls av en elektroniskt styrd ventil. Träningen kommer initialt att ställas in på en belastning på cirka 50 % av patientens maximala inspiratoriska muntryck. Denna initiala belastning kommer att ökas dagligen under programmet baserat på symtompoäng (modifierad Borg-dyspné-skala på 4-6 av 10). Total daglig träningstid kommer att bestå av 6 cykler med 30 andetag (3 cykler, två gånger dagligen).

Patienterna kommer att rekryteras enligt beskrivningen och slumpmässigt fördelas genom ett datorgenererat adaptivt slumpmässigt tilldelningsschema (i ett förhållande 1:1) till antingen experiment- eller kontrollgruppen. Alla deltagare kommer att få slutenvårdsrehabiliteringsprogrammet. Detta program kommer att skräddarsys för varje patient, med cirka 5 timmars intervention/dag under 5 dagar/vecka (vanligtvis under 14 veckor). Ett tvärvetenskapligt team bestående av sjukgymnastik; arbetsterapi; tal- och språkterapi; och medicinsk, farmakologisk, plantskola, psykologi, klinisk dietist och socialarbetare kommer att involveras vid behov.

Uppskattning av provstorlek

Baserat på en inspiratorisk muskelträningsstudie utförd på personer med ryggmärgsskada, förväntas det att minst 64 deltagare (32 i varje grupp) kommer att behövas för att upptäcka en skillnad mellan grupper på 10 cmH2O i det primära utfallsmåttet (styrka) =80 %, a=0,05, 2-svansad). Eftersom avhoppen inom GBS-rehabiliteringsinsatser är cirka 15 %, kommer 74 deltagare att behövas.