Avaliação do índice de depuração pulmonar (LCI)

É obrigatório detectar o mais cedo possível a doença pulmonar da FC na criança pequena com FC para iniciar terapias ativas limitando lesões irreversíveis. O Lung Clearance Index (LCI), que avalia a depuração de gás do volume alveolar, é uma técnica de fácil execução em pré-escolares.

Objetivo principal Avaliar a correlação entre LCI e desfechos de tomodensitometria computadorizada (TC) torácica de baixa dose na visita inicial Objetivos secundários

1. Avaliar a correlação entre o LCI e as medições da função respiratória em cada visita
2. Avaliar a correlação entre a evolução dos endpoints de LCI e função respiratória e a evolução da TC apenas para as crianças para as quais uma TC torácica de baixa dose é solicitada pelo médico de referência após dois anos.
3. Avaliar o valor preditivo do LCI para a função respiratória 2 anos depois em pré-escolares.

Este é um estudo prospectivo de coorte multicêntrico. Visitas de estudo serão realizadas a cada ano durante o check-up anual para acompanhamento normal da criança.

A visita inicial (Visita 1) ocorre durante um check-up anual durante o qual foi prescrita uma TC de baixa dose. Incluirá os seguintes testes: LCI, testes de função pulmonar (LFTs) realizados de acordo com a idade (volumes e fluxos forçados, resistências pletismográficas específicas das vias aéreas e resistências do interruptor) e uma tomografia computadorizada de baixa dosagem realizada de acordo com um protocolo padronizado.

A visita 2 será realizada 12 ± 3 meses depois e incluirá os seguintes testes: LCI, LFTs.

A visita 3 será realizada 24 ± 3 meses depois e incluirá os seguintes testes: LCI, LFTs e, se julgado necessário pelo médico de referência da criança, uma tomografia computadorizada de baixa dosagem realizada de acordo com um protocolo padronizado.

Dados antropométricos, história de infecção, tratamento serão coletados em cada visita.

Período de recrutamento: 1 ano Período do estudo: 2 anos por paciente, 3 anos como um todo O LCI ajudará a avaliar a não homogeneidade da ventilação precoce devido a pequenas anormalidades brônquicas em crianças pequenas com FC. A concordância entre a avaliação dos desfechos LCI e CT ajudará a definir a frequência da administração de CT pulmonar em crianças pequenas com FC. Será avaliado o valor preditivo para o desenvolvimento posterior da função pulmonar anormal. Isso ajudará a detectar as crianças em risco de desenvolver função pulmonar anormal e direcionar aquelas que requerem tratamento ativo. Finalmente, este ponto final será muito valioso nos futuros ensaios terapêuticos para corretores ou potenciadores de CFTR.