Evaluación del índice de depuración pulmonar (LCI)

Es obligatorio detectar lo antes posible la enfermedad de FQ pulmonar en el niño pequeño con FQ para iniciar terapias activas que limiten las lesiones irreversibles. El índice de depuración pulmonar (LCI), que evalúa la depuración de gases del volumen alveolar, es una técnica fácil de realizar en niños en edad preescolar.

Objetivo principal Evaluar la correlación entre el LCI y los criterios de valoración de tomodensitometría computarizada (TC) de dosis baja torácica en la visita inicial Objetivos secundarios

1. Evaluar la correlación entre el LCI y las mediciones de la función respiratoria en cada visita
2. Evaluar la correlación entre la evolución de los puntos finales de LCI y función respiratoria y la evolución de la TC solo para los niños a los que se solicita una TC torácica de baja dosis por su médico de referencia después de dos años.
3. Evaluar el valor predictivo del LCI para la función respiratoria 2 años después en niños en edad preescolar.

Este es un estudio prospectivo de cohortes multicéntrico. Las visitas de estudio se realizarán cada año durante el control anual para el seguimiento normal del niño.

La visita inicial (Visita 1) tiene lugar durante un control anual durante el cual se prescribió una dosis baja de TC. Incluirá las siguientes pruebas: LCI, pruebas de función pulmonar (LFT) realizadas según la edad (volúmenes y flujos forzados, resistencias pletismográficas específicas de las vías respiratorias y resistencias del interruptor), y una tomografía computarizada de baja dosis realizada de acuerdo con un protocolo estandarizado.

La visita 2 se realizará 12 ± 3 meses después e incluirá las siguientes pruebas: LCI, LFTs.

La visita 3 se realizará 24 ± 3 meses después e incluirá las siguientes pruebas: LCI, LFT y, si el médico de referencia del niño lo considera necesario, una tomografía computarizada de baja dosis realizada de acuerdo con un protocolo estandarizado.

En cada visita se recogerán datos antropométricos, historial de infecciones, tratamiento.

Período de reclutamiento: 1 año Período de estudio: 2 años por paciente, 3 años en total La LCI ayudará a evaluar la falta de homogeneidad de la ventilación temprana debido a anomalías de los bronquios pequeños en niños pequeños con FQ. La concordancia entre la evaluación de los puntos finales de LCI y CT ayudará a definir la frecuencia de administración de CT de pulmón en niños pequeños con FQ. Se evaluará el valor predictivo para el desarrollo posterior de la función pulmonar anormal. Esto ayudará a detectar a los niños en riesgo de desarrollar una función pulmonar anormal y apuntar a aquellos que requieren un tratamiento activo. Finalmente, este punto final será muy valioso en los futuros ensayos terapéuticos para correctores o potenciadores de CFTR.