Validação de CO2 de maré/fim de maré em ALS (VOTECO2ALS)

Este é um estudo prospectivo e observacional de pacientes atendidos na clínica semanal MND do Royal Papworth Hospital. Se um paciente decidir participar do estudo, ele continuará recebendo todos os cuidados normais. Os pesquisadores pedirão permissão para revisar os resultados de quaisquer investigações e testes médicos realizados anteriormente, examinando os registros médicos e coletando novos dados prospectivamente. Haverá dois grupos de pacientes recrutados:

A). Grupo de Monitoramento de Questionário Hospitalar (12 meses) para até 200 pacientes que irão:

i) Ter quatro avaliações hospitalares de rotina (a cada 3 meses, atendimento padrão) ii) Atendimento acima do usual: preenchimento do questionário ALSFRS-R em cada clínica (4 no total. O ALSFRS-R (Amiotrófica Lateral Sclerosis Functional Rating Score-Revised) mede a gama de dificuldades que as pessoas com MND podem ter em suas vidas diárias. Os resultados deste questionário ajudam a medir a gravidade dos sintomas de MND e a rapidez com que a doença está progredindo. B). Grupo de monitoramento de dispositivo doméstico (12-24 meses) para 30 pacientes Esses pacientes participantes receberão um dispositivo de monitoramento portátil (chamado N-Tidal C) para registrar seu padrão respiratório na clínica e em casa e ter: i) Quatro a seis rotina avaliações hospitalares (a cada 3 meses, tratamento padrão). A critério do investigador, isso pode ocorrer em cada visita clínica até um total de 24 meses ii) Preenchimento de um questionário de sintomas ALSFRS-R em cada visita (4-6 no total). A critério do investigador, isso pode ocorrer em cada visita clínica até um total de 24 meses iii) Consulta por telefone 2 semanas após o início do monitoramento domiciliar para validar o uso correto e seguro do dispositivo (1 no total) iv) Conclusão de uma avaliação supervisionada Registro de respiração N-Tidal C em cada visita clínica (4 a 6 no total). A critério do investigador, isso pode ocorrer em cada visita clínica até um total de 24 meses. v) Conclusão de um diário semanal de sintomas (até 52 no total). A critério do investigador, isso pode continuar até 24 meses vi) Monitoramento domiciliar com N-Tidal C por 75 segundos, até 3 vezes por dia (até o final do estudo). O SA 02 introduziu uma manobra adicional de retenção da respiração modificada para pacientes de monitoramento domiciliar na clínica.

O intervalo de 4 a 6 avaliações cobre a eventualidade de os participantes começarem no grupo A e serem transferidos para o grupo B à medida que sua condição muda. Isso será determinado pelo médico assistente e será baseado em sua função pulmonar, fraqueza nos membros e se eles (ou um cuidador) são capazes de usar o dispositivo. Durante o teste de monitoramento domiciliar, os dados coletados pelo dispositivo N-Tidal C serão baixados em cada visita clínica, para verificar se o dispositivo está registrando os dados corretamente. Os pesquisadores não poderão analisar os dados coletados pelo dispositivo.

Somente as informações obtidas das medições padrão (cuidados padrão) serão usadas para decidir quando um paciente precisa de ajuda para respirar durante a noite, ligando um ventilador. Um paciente que participa do Grupo de Monitoramento Domiciliar continuará a usar seu dispositivo N-Tidal C para registrar sua respiração diurna até 3 vezes por dia, depois de começar a usar um ventilador.