Validering av Tidal/End -Tidal CO2 i ALS (VOTECO2ALS)

Detta är en prospektiv, observationsstudie av patienter som går på Royal Papworth Hospitals veckovisa MND-klinik. Om en patient bestämmer sig för att delta i studien kommer de att fortsätta att få all normal vård. Forskare kommer att be om tillåtelse att granska resultaten av eventuella medicinska undersökningar och tester som tidigare genomförts, genom att titta i medicinska journaler och kommer att samla in nya data i framtiden. Det kommer att rekryteras två grupper av patienter:

A). Sjukhusenkätövervakningsgrupp (12 månader) för upp till 200 patienter som kommer:

i) Ha fyra rutinmässiga sjukhusbaserade bedömningar (var 3:e månad, standardvård) ii) Ovanlig vård: fyll i ALSFRS-R-enkäten på varje klinik (4 totalt. ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Score-Revised) mäter olika svårigheter som personer med MND kan ha i sitt dagliga liv. Resultaten från detta frågeformulär hjälper till att mäta svårighetsgraden av MND-symtom och hur snabbt sjukdomen fortskrider. B). Övervakningsgrupp för hemutrustning (12-24 månader) för 30 patienter Dessa deltagares patient kommer att få en bärbar övervakningsenhet (kallad N-Tidal C) för att registrera deras andningsmönster på kliniken och hemma och har: i) Fyra till sex rutin sjukhusbaserade bedömningar (var tredje månad, standardvård). Enligt utredarens gottfinnande kan detta vara vid varje klinikbesök upp till totalt 24 månader ii) Fyll i ett ALSFRS-R-symptomenkät vid varje besök (totalt 4-6). Enligt utredarens bedömning kan detta vara vid varje klinikbesök upp till totalt 24 månader iii) Telefonkonsultation 2 veckor efter påbörjad hemövervakning för att validera korrekt och säker användning av enheten (1 totalt) iv) Slutförande av en övervakad N-Tidal C andningsrekord vid varje klinikbesök (4 till 6 totalt). Efter utredarens gottfinnande kan detta vara vid varje klinikbesök upp till totalt 24 månader v) Ifyllande av en symtomdagbok varje vecka (upp till 52 totalt). Efter utredarens gottfinnande kan detta fortsätta i upp till 24 månader. vi) Hemövervakning med N-Tidal C i 75 sekunder, upp till 3 gånger per dag (tills studiens slut). SA 02 introducerade en ytterligare modifierad andningshållningsmanöver för hemövervakning av patienter på kliniken.

Utbudet av 4 till 6 bedömningar täcker möjligheten att deltagarna kan börja i grupp A och gå över till grupp B när deras tillstånd förändras. Detta kommer att bestämmas av den behandlande läkaren och kommer att baseras på deras lungfunktion, svaghet i extremiteterna och om de (eller en vårdare) kan använda enheten. Under hemövervakningsförsöket kommer data som samlas in av N-Tidal C-enheten att laddas ner vid varje klinikbesök för att kontrollera att enheten registrerar data korrekt. Forskare kommer inte att kunna analysera data som samlas in av enheten.

Endast informationen som erhålls från standardmätningarna (standardvård) kommer att användas för att avgöra när en patient behöver hjälp med andningen på natten genom att starta en ventilator. En patient som deltar i hemövervakningsgruppen kommer att fortsätta använda sin N-Tidal C-enhet för att registrera sin andning under dagtid upp till 3 gånger per dag, efter att de börjar använda en ventilator.