Convalida della CO2 di marea/fine marea nella SLA (VOTECO2ALS)

Questo è uno studio prospettico osservazionale su pazienti che frequentano la clinica MND settimanale del Royal Papworth Hospital. Se un paziente decide di partecipare allo studio, continuerà a ricevere tutte le normali cure. I ricercatori chiederanno il permesso di rivedere i risultati di eventuali indagini mediche e test precedentemente intrapresi, esaminando le cartelle cliniche e raccoglieranno nuovi dati in modo prospettico. Saranno reclutati due gruppi di pazienti:

A). Gruppo di monitoraggio del questionario ospedaliero (12 mesi) per un massimo di 200 pazienti che:

i) Avere quattro valutazioni ospedaliere di routine (ogni 3 mesi, cure standard) ii) Cure superiori alla norma: completamento del questionario ALSFRS-R in ogni clinica (4 in totale. L'ALSFRS-R (Amiotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Score-Revised) misura la gamma di difficoltà che le persone con MND possono avere nella loro vita quotidiana. I risultati di questo questionario aiutano a misurare la gravità dei sintomi della MND e la velocità con cui la malattia sta progredendo. B). Gruppo di monitoraggio del dispositivo domestico (12-24 mesi) per 30 pazienti A questi pazienti partecipanti verrà fornito un dispositivo di monitoraggio portatile (chiamato N-Tidal C) per registrare il loro schema respiratorio in clinica e a casa e avranno: i) Da quattro a sei routine valutazioni ospedaliere (ogni 3 mesi, cure standard). A discrezione dello sperimentatore, questo può avvenire in ogni visita clinica fino a un totale di 24 mesi ii) Completamento di un questionario sui sintomi ALSFRS-R ad ogni visita (4-6 in totale). A discrezione dello sperimentatore, ciò può avvenire a ogni visita clinica fino a un totale di 24 mesi iii) Consultazione telefonica 2 settimane dopo l'inizio del monitoraggio domiciliare per convalidare l'uso corretto e sicuro del dispositivo (1 in totale) iv) Completamento di un monitoraggio supervisionato Registrazione del respiro N-Tidal C ad ogni visita clinica (da 4 a 6 in totale). A discrezione dello sperimentatore, questo può avvenire in ogni visita clinica fino a un totale di 24 mesi v) Completamento di un diario settimanale dei sintomi (fino a 52 in totale). A discrezione dello sperimentatore, questo può continuare fino a 24 mesi vi) Monitoraggio domiciliare con N-Tidal C per 75 secondi, fino a 3 volte al giorno (fino alla fine dello studio). SA 02 ha introdotto un'ulteriore manovra di apnea modificata per il monitoraggio domiciliare dei pazienti in clinica.

L'intervallo da 4 a 6 valutazioni copre l'eventualità che i partecipanti inizino nel gruppo A e si trasferiscano nel gruppo B quando la loro condizione cambia. Questo sarà determinato dal medico curante e si baserà sulla sua funzione polmonare, debolezza degli arti e se lui (o un assistente) è in grado di utilizzare il dispositivo. Durante la prova di monitoraggio domiciliare, i dati raccolti dal dispositivo N-Tidal C verranno scaricati ad ogni visita clinica, per verificare che il dispositivo stia registrando correttamente i dati. I ricercatori non saranno in grado di analizzare i dati raccolti dal dispositivo.

Verranno utilizzate solo le informazioni ottenute dalle misurazioni standard (cure standard) per decidere quando un paziente ha bisogno di aiuto con la respirazione notturna avviando un ventilatore. Un paziente che partecipa all'Home Monitoring Group continuerà a utilizzare il proprio dispositivo N-Tidal C per registrare la propria respirazione diurna fino a 3 volte al giorno, dopo aver iniziato a utilizzare un ventilatore.