Validering af Tidal/End -Tidal CO2 i ALS (VOTECO2ALS)

Dette er en prospektiv, observationsundersøgelse af patienter, der går på Royal Papworth Hospitals ugentlige MND-klinik. Hvis en patient beslutter sig for at deltage i undersøgelsen, vil de fortsat modtage al normal pleje. Forskere vil anmode om tilladelse til at gennemgå resultaterne af eventuelle medicinske undersøgelser og test, der tidligere er foretaget, ved at kigge i lægejournaler og vil fremadrettet indsamle nye data. Der vil blive rekrutteret to grupper af patienter:

A). Hospitalsspørgeskemaovervågningsgruppe (12 måneder) for op til 200 patienter, som vil:

i) Har fire rutinemæssige hospitalsbaserede vurderinger (hver 3. måned, standardbehandling) ii) Over sædvanlig pleje: udfyldelse af ALSFRS-R-spørgeskemaet på hver klinik (4 i alt. ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Score-Revised) måler række af vanskeligheder, som mennesker med MND kan have i deres daglige liv. Resultaterne fra dette spørgeskema hjælper med at måle sværhedsgraden af ​​MND-symptomer, og hvor hurtigt sygdommen skrider frem. B). Overvågningsgruppe for hjemmeudstyr (12-24 måneder) for 30 patienter. Disse deltagerpatienter vil få en bærbar monitoreringsenhed (kaldet N-Tidal C) til at registrere deres vejrtrækningsmønster på klinikken og i hjemmet og have: i) Fire til seks rutiner hospitalsbaserede vurderinger (hver 3. måned, standardbehandling). Efter investigators skøn kan dette være ved hvert klinikbesøg op til i alt 24 måneder ii) Udfyldelse af et ALSFRS-R symptomspørgeskema ved hvert besøg (4-6 i alt). Efter investigators skøn kan dette være ved hvert klinikbesøg op til i alt 24 måneder iii) Telefonkonsultation 2 uger efter påbegyndt hjemmeovervågning for at validere korrekt og sikker brug af enheden (1 i alt) iv) Afslutning af en overvåget N-Tidal C åndedrætsrekord ved hvert klinikbesøg (4 til 6 i alt). Efter investigators skøn kan dette være ved hvert klinikbesøg op til i alt 24 måneder v) Udfyldelse af en ugentlig symptomdagbog (op til 52 i alt). Efter investigators skøn kan dette fortsætte i op til 24 måneder. vi) Hjemmeovervågning med N-Tidal C i 75 sekunder, op til 3 gange om dagen (op til studieafslutning). SA 02 introducerede en yderligere modificeret åndedrætsmanøvre til hjemmeovervågning af patienter i klinikken.

Udvalget på 4 til 6 vurderinger dækker det tilfælde, at deltagerne kan starte i gruppe A og skifte til gruppe B, efterhånden som deres tilstand ændrer sig. Dette vil blive bestemt af den behandlende læge og vil være baseret på deres lungefunktion, lemmersvaghed og om de (eller en plejer) er i stand til at bruge enheden. Under hjemmeovervågningsforsøget vil data indsamlet af N-Tidal C-enheden blive downloadet ved hvert klinikbesøg for at kontrollere, at enheden optager data korrekt. Forskere vil ikke være i stand til at analysere de data, der indsamles af enheden.

Kun informationen fra standardmålingerne (standardbehandling) vil blive brugt til at beslutte, hvornår en patient har brug for hjælp til vejrtrækningen om natten ved at starte en ventilator. En patient, der deltager i hjemmeovervågningsgruppen, vil fortsætte med at bruge deres N-Tidal C-enhed til at registrere deres vejrtrækning i dagtimerne op til 3 gange om dagen, efter at de begynder at bruge en ventilator.