Исходы критического врожденного порока сердца (ИБС) у детей

Пациентам в возрасте от рождения до 21 года, находящимся под наблюдением в Клинике врожденных пороков сердца с высоким риском при Детском здравоохранении Атланты в Эглстоне, будет предложено принять участие в этом испытании. Термин «высокий риск» присваивается пациенту со следующими диагнозами или медицинскими проблемами: критический аортальный стеноз, артериальный ствол (с или без прерывания дуги аорты), пациенты со сложной физиологией единственного желудочка (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, несбалансированный атриовентрикулярный канал, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой), обструкция выводного тракта левого желудочка, требующая операции Конно, транспозиция магистральных сосудов (с дефектом межжелудочковой перегородки или без нее) ), легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки, прерванная дуга аорты (с дефектом межжелудочковой перегородки или без нее), анатомия, требующая процедуры «двойного переключения», аномалия дуги аорты, требующая трансплантата поперечной дуги, тотальный аномальный легочный венозный возврат, анатомия, требующая любой из следующих процедур : операция Damas-Kaye-Stansel, увеличение дефекта межжелудочковой перегородки или резекция субпульмонального стеноза во время процедуры артериального переключения, предсердная септэктомия, неонатальная репозиция трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна, процедура Росса в младенчестве; митральный стеноз с заменой митрального клапана в младенчестве и любая другая сердечная аномалия, требующая хирургического лечения в младенчестве с остаточными гемодинамически значимыми поражениями. Кроме того, будут включены пациенты с детским синдромом Марфана или болезнью Кавасаки с аневризмой коронарной артерии.

Информированное согласие будет получено от родителей или законных представителей для всех участников исследования. Согласие, устное или письменное, также будет получено, если ребенок старше шести (6) лет. Порядковый и уникальный номер субъекта (т. NES.001, NES.002) назначается исследователем или уполномоченным лицом каждому квалифицированному субъекту после получения информированного согласия. После того, как номер субъекта будет присвоен, он больше не будет использоваться исследователем. Субъектам, которых попросили принять участие, но которые отказались от участия в исследовании, не будет присвоен номер исследования.

План расследования:

Будет использоваться одноцентровый ретроспективный реестр. После согласия следующие данные будут собираться из карты каждого участника исследования каждый раз, когда он или она посещает клинику:

• Имя
• Контактная информация (или подтвердить контактную информацию)
• Имена других медицинских работников
• Первичный диагноз
• Вторичные диагнозы
• Возраст на момент посещения
• Жизненно важные признаки, включая артериальное давление, частоту сердечных сокращений, дыхание, пульсоксиметрию
• Вес на момент посещения
• Если применимо, данные эхокардиографии, включая m-режим, тканевый допплер и допплер цветового потока
• Анамнез и физикальное, включая хирургический анамнез
• Лекарства
• Пищевой статус
• Параметры роста
• Если применимо, самые последние стандарты медицинской помощи
• Если применимо, результаты МРТ
• Результаты ЭКГ

Все процедуры стандартные. Сбор данных для этого реестра не повлияет на помощь, оказываемую каждому пациенту. Отдельный врач имеет право диагностировать и лечить каждого пациента в соответствии со стандартными процедурами ухода и своим собственным медицинским заключением.

Участие в этом реестре продлится до тех пор, пока пациент находится под наблюдением в клинике высокого риска в Children's Healthcare of Atlanta.