Biventrikulär stimulering vid hypertrofisk kardiomyopati

ÄMNEN Fyrtio deltagare som uppfyller deltagandekriterierna kommer att väljas ut. Dessa deltagare kommer att rekryteras från kardiomyopatikliniker som drivs på två platser. Dessa är Cardiomyopathy Clinics vid Heart Hospital, University College London, och från Queen Elizabeth Hospital, Birmingham.

SAMTYCKE Skriftligt informerat samtycke kommer att erhållas från alla deltagare.

KLINISK BEDÖMNING

En historia kommer att tas och en klinisk undersökning kommer att genomföras. Ett validerat frågeformulär för livskvalitet kommer att fyllas i (Minnesota Living with Heart Failure).

Maximal kardiopulmonell träningstestning kommer att utföras på ett löpband, med andningsgasprovtagning, med hjälp av en ansiktsmask.

Ett 12-avlednings-EKG kommer att erhållas. 48 timmars ambulatorisk hjärtrytmövervakning

BEDÖMNING AV HJÄRTULTRALJUDSSKANNING

Att bedöma hjärtats funktion under dess kontraktions- och fyllnadsfaser, inklusive graden av inkoordination av hjärtmuskeln.

PACEMAKERIMPLANTATION

En pacemaker som kan biventrikulär pacing kommer att implanteras med hjälp av en etablerad standardteknik på en av tre platser (The Heart Hospital London, St Peters Hospital Chertsey eller Queen Elizabeth Hospital Birmingham).

24-timmars IMPLANTERING AV PACEMAKER. Bedömning av mekanisk dyssynkroni kommer att göras med hjälp av ultraljudstekniker som kommer att inkludera ekokardiografi i 2D/M-läge, dopplerstudier och vävnadsdoppleravbildning. Denna bedömning kommer att göras med pacemakern avstängd och i vänster och höger hjärtstimuleringsläge.

HEMODYNAMISKA STUDIER

Dessa kommer att utföras cirka två veckor efter pacemakerimplantation.

Testet kommer att involvera Nuclear Heart Scans (Gated Equilibrium Radionuclid Ventriculography) och akut volymavlastning av höger och vänster hjärtkammare.

Detta kommer att genomföras vid University of Birmingham, Institutionen för kardiovaskulära vetenskaper. Vi kommer att tillämpa dessa tekniker medan hjärtat stimuleras i fyra olika lägen.

Kärnhjärtskanningen är en metod med vilken vi kan mäta volymen av den vänstra hjärtkammaren. Studien kommer att involvera placeringen av en liten nål i en ven på patientens underarm. Genom detta kommer vi att injicera en primer som kommer att göra deltagarnas röda blodkroppar mycket klibbiga. Efter tjugo minuter tar vi ett blodprov från samma nål. Detta blodprov kommer att blandas med ett radioaktivt spårämne. Spårämnet kommer att återinjiceras genom samma nål i deltagarnas ven. Detta spårämne kommer att tillåta oss att mäta mängden blod inne i kamrarna i deltagarnas hjärta med en speciell kamera, en gammakamera. Bilderna kommer att tas med deltagarna liggandes på en säng hela tiden.

Sängen vi kommer att be deltagarna att ligga på kallas Lower Body Negative Pressure Bed. När de ligger på denna säng kommer deltagarnas ben att vara inuti en genomskinlig plastkupol. Ett bälte kommer att placeras runt deltagarnas midja för att skapa en lufttät tätning runt deras ben. Sängen är fäst vid ett vakuum som gör att vi kan skapa en lågtrycksmiljö runt deltagarnas ben. Detta gör att blod samlas in i venerna i deltagarnas ben. Detta leder till akut volymavlastning av höger och vänster hjärtkammare.

När deltagarna har fått injektionen av det radioaktiva spåret och ligger bekvämt i underkroppens negativa trycksäng kommer vi att göra mätningar av mängden blod i deltagarnas hjärta. Vi ska göra detta med hjälp av den speciella kameran.

Vi ska göra mätningar med pacemakern i dess fyra olika pacemakerlägen, och sedan upprepa dessa mätningar men denna gång med en lågtrycksmiljö som produceras runt deltagarnas ben för att minska trycket på ditt hjärta. Testet är smärtfritt förutom lätt obehag av att placera en nål i början. Hela testet kommer att ta mellan en och en och en halv timme.

Administreringsmetoden har utförts på ett säkert sätt av vårt team i ett antal år nu.

Efter 1 timmes paus kommer deltagarna att göra träningsdelen av Nuclear Heart Scan. Denna del av studien kommer att innebära inga ytterligare stråldoser och inga nya nålar.

Deltagarna kommer att bli ombedda att ligga halvupprätt på en träningssäng i upp till 90 minuter. Övningen kommer att vara i form av en trampcykel. Pacemakern kommer att programmeras till fyra olika lägen för hjärtstimulering. I varje läge kommer deltagarna att bli ombedda att träna till tre olika träningsstadier. Varje etapp tar 4 minuter. Svårighetsnivåerna kommer att beräknas från ett träningstest på löpbandet som genomförs av deltagarna innan pacemakerimplantationen. Deltagarna kommer att få vila mellan varje träningssteg. Om deltagarna slutför hela studien kommer de att ha cyklat i totalt 48 minuter. Under varje steg kommer 4 ml blod att tas från nålen som kommer att ha placerats i en ven under den tidigare delen av studien.

Under varje träningsstadium kommer en bild av hjärtat att tas med gammakameran, som gjorts tidigare i studien.

Utifrån dessa mätningar kommer vi att kunna beräkna effekten av de olika pacinglägena på hjärtats förmåga att pumpa blod vid träning.

Deltagarna är fria att avbryta träningen när de känner att de inte kan fortsätta.

RANDOMISERING OCH UPPFÖLJNING. Efter pacemakerimplantation, tryckstudier och ultraljudsbedömning kommer deltagarna att randomiseras på ett dubbelblindt sätt för att få sin pacemaker programmerad till något av följande (1) Pacemaker Off-läge, (2) Vänster och Höger hjärtkammare pacemakerläge. Deltagarna kommer att stimuleras i det specifika läget i fyra månader innan upprepade kliniska och hjärt-ultraljudsbedömningar. Stimuleringssättet kommer sedan att ändras, och bibehållas i ytterligare fyra månader, innan upprepad klinisk och ultraljudsbedömning. Stimuleringsläget kommer att väljas slumpmässigt, men inget stimuleringsläge kommer att upprepas hos någon deltagare. Deltagaren och medlemmen av forskargruppen som utför den kliniska och ultraljudsbedömningen av deltagaren ska vara blinda för pacemakerläget.