系统性硬化症的下尿路症状

硬皮病必须经常出现泌尿系统症状。 一方面，关节僵硬和皮肤硬化导致的活动受限、心脏受累（心肌病或肺动脉高压）导致的强制利尿、利尿剂的使用和皮质激素引起的高血糖，以及麻醉药物的使用，使患者的继发性膀胱充盈风险更高和排尿功能障碍。 另一方面，很少有病例报告和小样本观察研究确定了一种特定的泌尿道硬化症。 与局限性硬皮病 (lcSSc) 相比，这两种机制在弥漫性皮肤硬皮病 (dcSSc) 中更常见。 但患病率或发病率尚不清楚。

患有泌尿系统症状的人很少报告泌尿系统症状，也很少作为系统评估的一部分。 在威胁性疾病中，泌尿系统症状评估似乎并不重要。 但 LUTS 对日常生活的许多方面都有真正的影响。 此外，由于流量受限和停滞，尿路受累可能易患尿路感染。 由于它是一种内部纤维化，它可能与一种更具侵袭性的疾病有关，会导致身体功能的更大丧失、更高的住院和死亡风险。

因此，识别泌尿系统症状将允许解决特定的康复或药物治疗，以尽量减少令人烦恼的症状的后果，并识别那些处于较高风险的泌尿系统感染、侵袭性疾病/功能丧失或死亡的受试者。

这项研究还将提供基础，以建立针对该人群 LUTS 治疗的干预研究。

在这个前瞻性队列中，我们希望：

• 比较弥漫性和局限性系统性硬化症中下尿路症状 (LUTS) 的患病率。
• 确定患有系统性硬化症的患者中 LUTS 的患病率（纳入时）和发病率（两年内）。
• 评估 LUTS 症状对生活质量的影响。
• 比较 Cochin-hand 评分和 HAQ 评分预测该人群尿失禁的辨别能力。
• 评估 LUTS 症状、住院率、尿路感染、死亡率和自主权丧失之间的关联。