MMF治疗IIM-ILD的临床研究及其对外周血Treg细胞的影响

间质性肺病 (ILD) 是特发性炎症性肌病 (IIM) 的常见肺部表现，发病率为 23.1% 至 65%。 IIM伴ILD患者的治疗具有挑战性，总体5年死亡率为50%。 ILD的发病过程由稳定或缓慢到快速。 观察到死亡率增加和预后不良，需要积极治疗。 目前，根据IIM-ILD专家共识，糖皮质激素作为一线治疗药物往往大剂量使用，但存在多种不良反应。 既往研究表明，环磷酰胺（CYC）对IIM-ILD有效，倾向于用于急进性间质性肺病（RP-ILD）或难治性ILD。 然而，CYC是一种烷化剂，毒副作用较多。 容易出现性腺抑制、感染、肿瘤、出血性膀胱炎等风险。 霉酚酸酯 (MMF) 已广泛用于治疗 IIM、系统性红斑狼疮 (SLE)、ANCA 相关性血管炎 (AAV)。 MMF治疗IIM-ILD的观察性研究表明其可延缓肺纤维化进程，可作为IIM-ILD的一线治疗药物。 此外，由调节性T细胞（Treg）的数量和/或质量缺陷引起的免疫耐受被认为是自身免疫性疾病的关键来源。 在移植患者中，研究发现MMF与他克莫司合用可增加外周血Treg细胞数量，提示MMF对Treg细胞具有一定的调节作用。 因此，MMF是否可以通过增加Treg细胞来改善IIM-ILD的免疫状态，从而改善疾病的预后尚不明确。 但MMF是否可以通过增加Treg细胞来改善IIM-ILD的免疫状态尚不清楚。 本研究旨在通过前瞻性开放单臂研究评价MMF对IIM-ILD的疗效及其对Treg的影响，为IIM-ILD的个体化治疗提供理论依据。 -标签试点观察研究。 患者接受泼尼松（0.5mg-1.0mg/kg/d）联合MMF（1.5g-2.0g/d） 连续12个月，4周后，每两周减量5mg至10mg/d口服，持续3个月，逐渐减量至7.5mg/天，直至12个月。