Klinisk studie av MMF i behandling av IIM-ILD og dens effekt på perifere blodtregceller

Interstitiell lungesykdom (ILD) er en vanlig pulmonal manifestasjon av idiopatisk inflammatorisk myopati (IIM), med en forekomst som varierer fra 23,1 til 65 %. Behandlingen av IIM-pasienter med ILD er utfordrende, og den totale 5-års dødeligheten er 50 %. Sykdomsprosessen til ILD fra stabil eller langsom til rask. Det ble observert økt dødelighet og dårlig prognose, noe som trenger aktiv behandling. For tiden, i henhold til konsensus fra IIM-ILD-eksperter, brukes glukokortikoider som førstelinjebehandling ofte i høye doser, men har en rekke bivirkninger. Tidligere studier har vist at cyklofosfamid (CYC) er effektivt for IIM-ILD og har en tendens til å bli brukt ved raskt progredierende interstitiell lungesykdom (RP-ILD) eller refraktær ILD. Imidlertid er CYC et alkyleringsmiddel med mange giftige og bivirkninger. Det er utsatt for gonadal hemming, infeksjon, svulst, hemorragisk cystitt og andre risikoer. Mykofenolatmofetil (MMF) har blitt mye brukt i behandlingen av IIM, systemisk lupus erythematosus (SLE), ANCA-assosiert vaskulitt (AAV). Observasjonsforskningen på MMF i behandling av IIM-ILD viser at det kan forsinke utviklingen av lungefibrose og kan brukes som førstelinjebehandling av IIM-ILD. Dessuten anses immuntoleranse forårsaket av defekter i antall og/eller kvalitet på regulatoriske T-celler (Treg) å være en nøkkelkilde til autoimmune sykdommer. Hos transplanterte pasienter har studier funnet at kombinasjonen av MMF og takrolimus kan øke antall Treg-celler i perifert blod, noe som tyder på at MMF har en viss regulerende effekt på Treg-celler. Derfor er det uklart om MMF kan forbedre immunstatusen til IIM-ILD ved å øke Treg-celler, for å forbedre prognosen for sykdommen. Det er imidlertid uklart om MMF kan forbedre immunstatusen til IIM-ILD ved å øke Treg-celler. Målet med denne studien var å evaluere effekten av MMF for IIM-ILD og dens effekt på Treg gjennom en prospektiv åpen enarmsstudie, og gi et teoretisk grunnlag for individualisert behandling av IIM-ILD. Dette var en enarms åpen studie. -merke pilot observasjonsstudie. Pasientene fikk prednison (0,5 mg-1,0 mg/kg/d ) kombinert med MMF (1,5 g-2,0 g/d) i 12 måneder, 4 uker senere, redusert 5 mg annenhver uke til 10 mg/d oralt i 3 måneder, gradvis redusert til 7,5 mg/dag til 12 måneder.