Klinisk undersøgelse af MMF i behandling af IIM-ILD og dens virkning på perifere blod-treg-celler

Interstitiel lungesygdom (ILD) er en almindelig pulmonal manifestation af idiopatisk inflammatorisk myopati (IIM), med en forekomst i området fra 23,1 til 65 %. Behandlingen af ​​IIM-patienter med ILD er udfordrende, og den samlede 5-årige dødelighed er 50 %. Sygdomsprocessen af ​​ILD fra stabil eller langsom til hurtig. Der blev observeret øget dødelighed og dårlig prognose, hvilket kræver aktiv behandling. På nuværende tidspunkt, ifølge konsensus fra IIM-ILD-eksperter, anvendes glukokortikoider som førstelinjebehandling ofte i høje doser, men har en række forskellige bivirkninger. Tidligere undersøgelser har vist, at cyclophosphamid (CYC) er effektiv til IIM-ILD og har en tendens til at blive brugt ved hurtigt fremadskridende interstitiel lungesygdom (RP-ILD) eller refraktær ILD. CYC er dog et alkyleringsmiddel med mange toksiske og bivirkninger. Det er tilbøjeligt til gonadal hæmning, infektion, tumor, hæmoragisk blærebetændelse og andre risici. Mycophenolatmofetil (MMF) er blevet brugt i vid udstrækning til behandling af IIM, systemisk lupus erythematosus (SLE), ANCA-associeret vaskulitis (AAV). Observationsforskningen af ​​MMF i behandlingen af ​​IIM-ILD viser, at det kan forsinke fremskridtet af lungefibrose og kan bruges som førstelinjebehandling af IIM-ILD. Desuden anses immuntolerance forårsaget af defekter i antallet og/eller kvaliteten af ​​regulatoriske T-celler (Treg) for at være en nøglekilde til autoimmune sygdomme. Hos transplanterede patienter har undersøgelser fundet, at kombinationen af ​​MMF og tacrolimus kan øge antallet af Treg-celler i perifert blod, hvilket tyder på, at MMF har en vis regulerende effekt på Treg-celler. Derfor er det uklart, om MMF kan forbedre immunstatus for IIM-ILD ved at øge Treg-celler for at forbedre prognosen for sygdommen. Det er dog uklart, om MMF kan forbedre immunstatus for IIM-ILD ved at øge Treg-celler. Formålet med denne undersøgelse var at evaluere effekten af ​​MMF for IIM-ILD og dens virkninger på Treg gennem et prospektivt åbent enkeltarmsstudie og give et teoretisk grundlag for den individualiserede behandling af IIM-ILD. Dette var en enkeltarms åben undersøgelse. -mærke pilot observationsundersøgelse. Patienterne fik prednison (0,5 mg-1,0 mg/kg/d ) kombineret med MMF (1,5 g-2,0 g/d) i 12 måneder, 4 uger senere, reduceret 5 mg hver anden uge til 10 mg/d oralt i 3 måneder, gradvist reduceret til 7,5 mg/dag indtil 12 måneder.