儿童间质性肺病的危险因素和预后参数

儿童间质性肺疾病（chILD）是一组由肺泡壁和毛细血管单位病理改变引起的慢性肺部疾病（Fan，et al，1993），（Bokulic，et al，1994），（Laraya-Cuasay，et）等人，1988）。

各种形式儿童的流行病学很难确定。 小型研究表明发生率大约为 0.5-0.8 每 10 万名儿童中的病例数（Hime 等人，2015 年），（Griese 等人，2009 年）。

在英国和德国，患病率估计分别为每百万人 3.6 人和 1.32 人（Cazzato 等人，2013 年）。 但由于缺乏标准化定义、有组织的报告系统不完善以及病理状况多种多样，因此没有关于其在埃及流行情况的研究记录。 此外，临床表现通常是非特异性的，导致对这些疾病的认识较差，并与其他慢性肺部疾病混淆（Clement 等，2016）。

如果儿童至少满足所提出的三个标准，则可考虑儿童间质性肺疾病 (1) 呼吸道症状（例如咳嗽、呼吸困难、运动不耐受）。 （2）。 呼吸系统症状（例如，呼吸困难、呼吸急促、杵状指、生长迟缓）。 （3）。 低氧血症。 （4）。 胸部影像学显示弥漫性实质异常。 （Wambach 和 Young，2014）。

儿童的病因通常仍未确定。 这些弥漫性肺部疾病是慢性的，并且通常具有较高的发病率和死亡率（Clement 等人，2010）、（Kurland 等人，2013）、（Rice 等人，2013）。

在不同的研究中，儿童间质性肺疾病的死亡率为 15% 至 60%，遗传和发育原因导致的死亡率高达 100%（Spagnolo 和 Bush，2016）。 儿科患者间质性肺疾病的早期和正确诊断存在许多挑战和不确定性。 三大挑战包括：首先，与成人相比，婴儿和儿童间质性肺疾病较少见。 因此，大多数临床医生和放射科医生不太熟悉考虑和识别该患者群体中的间质性肺疾病。

其次，间质性肺病的临床表现，尤其是婴儿和幼儿的间质性肺疾病的临床表现通常很微妙、高度可变且通常是非特异性的，例如呼吸困难、呼吸急促、湿啰音和低氧血症。

最后，目前尚无诊断儿科患者间质性肺病的特异性临床或实验室标准。

该人群中涉及间质性肺疾病的一些主要不确定性包括有关儿童间质性肺疾病自然史的信息减少（Lee，2018），缺乏对特定宿主因素在间质性肺发病机制中的作用的了解疾病，以及（Thacker 等，2016）缺乏有关儿童间质性肺疾病（尤其是婴儿）的预后指标的信息。 由于上述挑战和不确定性，过去对儿童特别是婴儿间质性肺疾病的评估和诊断受到明显限制。

间质性肺疾病可分为特异性、可疑或非特异性诊断。 对那些基于仔细考虑临床表现、实验室评估和侵入性诊断研究（例如肺活检）而有信心做出诊断的病例分配具体诊断。

可疑的诊断被分配给那些临床表现表明存在某种疾病（例如与鸟类接触引起的过敏性肺炎）且无法通过诊断评估最终确认的病例。

非特异性诊断被分配给那些尽管进行了完整的诊断评估但无法做出特异性或可疑诊断的病例（Bush 等，2015）。

适当且明确的检查是肺活检，以建立精确的诊断（Fan，et al，1997），因此在我们医院，我们在诊断方面面临许多障碍。

目前的研究将针对可疑和特定群体