Risikofaktorer og prognostiske parametere for interstitiell lungesykdom hos barn

Interstitielle lungesykdommer hos barn (chILD) er en gruppe kroniske lungesykdommer som skyldes patologiske endringer i alveolære vegger og kapillærenheter, (Fan, et al, 1993), (Bokulic, et al, 1994), (Laraya-Cuasay, et al. al., 1988).

Epidemiologien til de ulike formene for barn er vanskelig å fastslå. små studier har antydet en omtrentlig forekomst på 0,5-0,8 tilfeller per 100 000 barn (Hime, et al, 2015), (Griese, et al, 2009).

Prevalensen er beregnet til å være 3,6 og 1,32 per million i henholdsvis Storbritannia og Tyskland (Cazzato, et al, 2013). men det er ingen registrerte studier for utbredelsen i Egypt på grunn av mangelen på standardiserte definisjoner, mangelen på organiserte rapporteringssystemer og variasjonen av patologiske tilstander. I tillegg er den kliniske presentasjonen ofte uspesifikk, noe som bidrar til dårlig gjenkjennelse av disse lidelsene og forvirring med andre kroniske lungesykdommer (Clement, et al, 2016).

interstitiell lungesykdom i barndommen kan vurderes dersom barnet oppfyller minst tre av de presenterte kriteriene (1) Luftveissymptomer (f.eks. hoste, pustevansker, treningsintoleranse). (2). Åndedrettstegn (f.eks. retraksjoner, takypné, klubbing, svikt i å trives). (3). Hypoksemi. (4). Diffuse parenkymale abnormiteter på brystavbildning. (Wambach og Young,2014).

Årsakene til barn forblir ofte uavklart. Disse diffuse lungelidelsene er kroniske, og har ofte høy sykelighet og dødelighet (Clement, et al, 2010), (Kurland, et al, 2013), (Rice, et al, 2013).

Dødeligheten av interstitielle lungesykdommer i barndommen varierer fra 15 til 60 % i forskjellig forskning og når opp til 100 % i genetiske og utviklingsmessige årsaker (Spagnolo og Bush, 2016). Det er mange utfordringer og usikkerhetsmomenter for tidlig og riktig diagnostikk av interstitiell lungesykdom hos den pediatriske pasienten. Tre store utfordringer inkluderer, for det første, det faktum at interstitiell lungesykdom er mindre vanlig hos spedbarn og barn sammenlignet med voksne. Derfor er de fleste klinikere og radiologer mindre kjent med å vurdere og gjenkjenne interstitiell lungesykdom i denne pasientpopulasjonen.

For det andre er de kliniske manifestasjonene av interstitiell lungesykdom, spesielt hos spedbarn og småbarn, ofte subtile, svært variable og typisk uspesifikke, slik som dyspné, takypné, knitring og hypoksemi.

Til slutt er det for tiden ingen patognomoniske kliniske eller laboratoriekriterier for diagnostisering av interstitiell lungesykdom hos pediatriske pasienter.

Noen av de store usikkerhetsmomentene som involverer interstitiell lungesykdom i denne populasjonen inkluderer reduksjonen av informasjon om den naturlige historien til interstitiell lungesykdom i barndommen (Lee, 2018), mangelen på forståelse av rollen til spesifikke vertsfaktorer i patogenesen til interstitiell lunge. sykdom, og (Thacker, et al, 2016) fraværet av informasjon om prognostiske indikatorer ved interstitiell lungesykdom i barndommen og mer spesielt hos spedbarn. På grunn av de ovenfor nevnte utfordringene og usikkerheten, har evaluering og diagnostisering av interstitiell lungesykdom i barndommen og spesielt hos spedbarn vært markant begrenset tidligere.

Interstitielle lungesykdommer kan klassifiseres som en spesifikk, mistenkelig eller ikke-spesifikk diagnose. En spesifikk diagnose ble tildelt de tilfellene der en diagnose ble stilt med tillit basert på nøye vurdering av klinisk presentasjon, laboratorieevalueringer og invasive diagnostiske studier, for eksempel lungebiopsi.

En mistenkelig diagnose ble tildelt de tilfellene der den kliniske presentasjonen antydet en lidelse (som overfølsomhetspneumonitt fra fugleeksponering) som ikke kunne bekreftes entydig ved diagnostisk evaluering.

Ikke-spesifikk diagnose ble tildelt de tilfellene der ingen spesifikk eller mistenkelig diagnose kunne stilles til tross for fullstendig diagnostisk evaluering (Bush, et al, 2015).

Den passende og definitive undersøkelsen er lungebiopsi for å etablere en presis diagnose (Fan, et al, 1997), så på sykehuset vårt står vi overfor mange hindringer når det gjelder diagnosen.

Denne studien vil være på mistenkelige og spesifikke grupper