Rizikové faktory a prognostické parametry intersticiálního plicního onemocnění u dětí

Dětská intersticiální plicní onemocnění (chILD) jsou skupinou chronických plicních onemocnění vyplývajících z patologických změn alveolární stěny a kapilárních jednotek, (Fan, et al, 1993), (Bokulic, et al, 1994), (Laraya-Cuasay, et al, 1988).

Je obtížné stanovit epidemiologii různých forem dětského onemocnění. malé studie naznačovaly přibližný výskyt 0,5-0,8 případů na 100 000 dětí (Hime, et al, 2015), (Griese, et al, 2009).

Prevalence se odhaduje na 3,6 a 1,32 na milion ve Spojeném království a v Německu (Cazzato, et al, 2013). ale neexistují žádné zaznamenané studie jeho rozšíření v Egyptě kvůli nedostatku standardizovaných definic, nedostatečnosti organizovaných systémů podávání zpráv a rozmanitosti patologických stavů. Kromě toho je klinická prezentace často nespecifická, což přispívá ke špatnému rozpoznání těchto poruch a záměně s jinými chronickými plicními chorobami (Clement, et al, 2016).

dětské intersticiální plicní onemocnění lze zvážit, pokud dítě splňuje alespoň tři z uvedených kritérií (1) Respirační příznaky (např. kašel, obtížné dýchání, nesnášenlivost cvičení). (2). Respirační příznaky (např. retrakce, tachypnoe, klubání, neprospívání). (3). Hypoxémie. (4). Difuzní parenchymální abnormality na zobrazení hrudníku. ( Wambach a mladí , 2014).

Příčiny dětského onemocnění často zůstávají nejasné. Tyto difuzní plicní poruchy jsou chronické a mají často vysokou morbiditu a mortalitu (Clement, et al, 2010), (Kurland, et al, 2013), (Rice, et al, 2013).

Úmrtnost na dětská intersticiální plicní onemocnění se v různých výzkumech pohybuje od 15 do 60 % a v genetických a vývojových příčinách dosahuje až 100 % (Spagnolo a Bush, 2016). Pro včasnou a správnou diagnózu intersticiálního plicního onemocnění u dětského pacienta existuje mnoho problémů a nejistot. Mezi tři hlavní problémy patří, Za prvé, skutečnost, že intersticiální plicní onemocnění je u kojenců a dětí ve srovnání s dospělými méně časté. Většina klinických lékařů a radiologů je proto méně obeznámena se zvažováním a rozpoznáním intersticiálního plicního onemocnění u této populace pacientů.

Za druhé, klinické projevy intersticiálního plicního onemocnění, zejména u kojenců a malých dětí, jsou často jemné, vysoce variabilní a typicky nespecifické, jako je dušnost, tachypnoe, praskání a hypoxémie.

A konečně, v současné době neexistují žádná patognomická klinická nebo laboratorní kritéria pro diagnostiku intersticiálního plicního onemocnění u dětských pacientů.

Některé z hlavních nejistot týkajících se intersticiálního plicního onemocnění v této populaci zahrnují pokles informací o přirozené historii intersticiálního plicního onemocnění v dětství (Lee, 2018), nedostatečné porozumění úloze specifických hostitelských faktorů v patogenezi intersticiálních plicních onemocnění. onemocnění a (Thacker, et al, 2016) absence informací o prognostických ukazatelích u intersticiálních plicních onemocnění v dětství a konkrétněji u kojenců. Vzhledem k výše uvedeným problémům a nejistotám bylo hodnocení a diagnostika intersticiálního plicního onemocnění v dětství a zejména u kojenců v minulosti značně omezené.

Intersticiální plicní onemocnění lze klasifikovat jako specifickou, podezřelou nebo nespecifickou diagnózu. Specifická diagnóza byla přidělena těm případům, ve kterých byla diagnóza stanovena s jistotou na základě pečlivého zvážení klinického obrazu, laboratorních hodnocení a invazivních diagnostických studií, jako je plicní biopsie.

Podezřelá diagnóza byla přiřazena těm případům, ve kterých klinický obraz naznačoval poruchu (jako je hypersenzitivní pneumonitida způsobená expozicí ptáků), kterou nebylo možné přesvědčivě potvrdit diagnostickým hodnocením.

Nespecifická diagnóza byla přidělena těm případům, ve kterých nebylo možné stanovit žádnou specifickou nebo podezřelou diagnózu navzdory úplnému diagnostickému vyhodnocení (Bush, et al, 2015).

Vhodným a definitivním vyšetřením je plicní biopsie za účelem stanovení přesné diagnózy (Fan, et al, 1997), takže v naší nemocnici čelíme mnoha překážkám ohledně diagnózy.

Tato studie se bude týkat podezřelých a specifických skupin