Fattori di rischio e parametri prognostici della malattia polmonare interstiziale nei bambini

Le malattie polmonari interstiziali infantili (chILD) sono un gruppo di malattie polmonari croniche derivanti da alterazioni patologiche delle pareti alveolari e delle unità capillari, (Fan, et al, 1993), (Bokulic, et al, 1994), (Laraya-Cuasay, et al, 1988).

L’epidemiologia delle varie forme di chILD è difficile da stabilire. piccoli studi hanno suggerito un'incidenza approssimativa di 0,5-0,8 casi ogni 100.000 bambini (Hime, et al, 2015), (Griese, et al, 2009).

La prevalenza è stimata in 3,6 e 1,32 per milione rispettivamente nel Regno Unito e in Germania (Cazzato, et al, 2013). ma non esistono studi registrati sulla sua prevalenza in Egitto a causa della mancanza di definizioni standardizzate, dell'inadeguatezza dei sistemi di segnalazione organizzati e della varietà delle condizioni patologiche. Inoltre, la presentazione clinica è spesso aspecifica, contribuendo a uno scarso riconoscimento di questi disturbi e alla confusione con altre malattie polmonari croniche (Clemente, et al, 2016).

la malattia polmonare interstiziale infantile può essere presa in considerazione se il bambino soddisfa almeno tre dei criteri presentati (1) Sintomi respiratori (ad es. tosse, difficoltà respiratoria, intolleranza all'esercizio). (2). Segni respiratori (ad esempio retrazioni, tachipnea, ippocratismo digitale, ritardo della crescita). (3). Ipossiemia. (4). Anomalie parenchimali diffuse all'imaging del torace. (Wambach e Young, 2014).

Le cause del chILD rimangono spesso indeterminate. Questi disturbi polmonari diffusi sono cronici e spesso presentano un'elevata morbilità e mortalità (Clemente, et al, 2010), (Kurland, et al, 2013), (Rice, et al, 2013).

La mortalità per malattie polmonari interstiziali infantili varia dal 15 al 60% in diverse ricerche arrivando fino al 100% per cause genetiche e di sviluppo (Spagnolo e Bush, 2016). Ci sono molte sfide e incertezze per la diagnosi precoce e corretta della malattia polmonare interstiziale nel paziente pediatrico. Tre sfide principali includono: in primo luogo, il fatto che la malattia polmonare interstiziale è meno comune nei neonati e nei bambini rispetto agli adulti. Pertanto, la maggior parte dei medici e dei radiologi hanno meno familiarità nel considerare e riconoscere la malattia polmonare interstiziale in questa popolazione di pazienti.

In secondo luogo, le manifestazioni cliniche della malattia polmonare interstiziale, in particolare nei neonati e nei bambini piccoli, sono spesso subdole, altamente variabili e tipicamente non specifiche, come dispnea, tachipnea, crepitii e ipossiemia.

Infine, non esistono attualmente criteri clinici o di laboratorio patognomonici per la diagnosi di malattia polmonare interstiziale nei pazienti pediatrici.

Alcune delle principali incertezze riguardanti la malattia polmonare interstiziale in questa popolazione includono la diminuzione delle informazioni riguardanti la storia naturale della malattia polmonare interstiziale nell'infanzia (Lee, 2018), la mancanza di comprensione del ruolo di fattori specifici dell'ospite nella patogenesi della malattia polmonare interstiziale. malattia e (Thacker , et al ,2016 ) l'assenza di informazioni sugli indicatori prognostici nella malattia polmonare interstiziale nell'infanzia e più in particolare nei neonati. A causa delle sfide e delle incertezze sopra indicate, la valutazione e la diagnosi della malattia polmonare interstiziale nell’infanzia e in particolare nei neonati sono state notevolmente limitate in passato.

Le malattie polmonari interstiziali possono essere classificate come diagnosi specifica, sospetta o non specifica. Una diagnosi specifica è stata assegnata a quei casi in cui è stata fatta una diagnosi con sicurezza basata su un'attenta considerazione della presentazione clinica, delle valutazioni di laboratorio e degli studi diagnostici invasivi, come la biopsia polmonare.

Una diagnosi sospetta è stata assegnata a quei casi in cui la presentazione clinica suggeriva un disturbo (come la polmonite da ipersensibilità dovuta all'esposizione di uccelli) che non poteva essere confermato in modo definitivo dalla valutazione diagnostica.

La diagnosi non specifica è stata assegnata a quei casi in cui non è stato possibile formulare una diagnosi specifica o sospetta nonostante una valutazione diagnostica completa (Bush, et al, 2015).

L'indagine appropriata e definitiva è la biopsia polmonare per stabilire una diagnosi precisa (Fan, et al, 1997), quindi nel nostro ospedale affrontiamo molti ostacoli riguardo alla diagnosi.

Il presente studio riguarderà gruppi sospetti e specifici