Risikofaktoren und prognostische Parameter interstitieller Lungenerkrankungen bei Kindern

Die kindlichen interstitiellen Lungenerkrankungen (chILD) sind eine Gruppe chronischer Lungenerkrankungen, die auf pathologische Veränderungen der Alveolarwand und der Kapillareinheiten zurückzuführen sind (Fan et al., 1993), (Bokulic et al., 1994), (Laraya-Cuasay et al al, 1988).

Die Epidemiologie der verschiedenen Formen von chILD ist schwer zu ermitteln. Kleine Studien haben eine ungefähre Inzidenz von 0,5–0,8 nahegelegt Fälle pro 100.000 Kinder (Hime et al., 2015), (Griese et al., 2009).

Die Prävalenz wird im Vereinigten Königreich und in Deutschland auf 3,6 bzw. 1,32 pro Million geschätzt (Cazzato et al., 2013). Aufgrund des Fehlens standardisierter Definitionen, der Unzulänglichkeit organisierter Meldesysteme und der Vielfalt der pathologischen Zustände liegen jedoch keine dokumentierten Studien zu seiner Prävalenz in Ägypten vor. Darüber hinaus ist das klinische Erscheinungsbild häufig unspezifisch, was zu einer schlechten Erkennung dieser Störungen und einer Verwechslung mit anderen chronischen Lungenerkrankungen führt (Clement et al., 2016).

Eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindesalter kann in Betracht gezogen werden, wenn das Kind mindestens drei der aufgeführten Kriterien erfüllt (1) Atemwegssymptome (z. B. Husten, Atembeschwerden, Belastungsunverträglichkeit). (2). Atemwegssymptome (z. B. Retraktionen, Tachypnoe, Schlägerei, Gedeihstörung). (3). Hypoxämie. (4). Diffuse parenchymale Anomalien in der Brustbildgebung. (Wambach und Young, 2014).

Die Ursachen für Kinderkrankheiten bleiben oft ungeklärt. Diese diffusen Lungenerkrankungen sind chronisch und weisen häufig eine hohe Morbidität und Mortalität auf (Clement et al., 2010), (Kurland et al., 2013), (Rice et al., 2013).

Die Mortalität aufgrund interstitieller Lungenerkrankungen im Kindesalter liegt laut verschiedenen Untersuchungen zwischen 15 und 60 % und erreicht bei genetischen und entwicklungsbedingten Ursachen bis zu 100 % (Spagnolo und Bush, 2016). Es gibt viele Herausforderungen und Unsicherheiten für die frühe und korrekte Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung bei pädiatrischen Patienten. Zu den drei großen Herausforderungen gehört erstens die Tatsache, dass interstitielle Lungenerkrankungen bei Säuglingen und Kindern im Vergleich zu Erwachsenen seltener sind. Daher sind die meisten Kliniker und Radiologen weniger mit der Betrachtung und Erkennung einer interstitiellen Lungenerkrankung bei dieser Patientengruppe vertraut.

Zweitens sind die klinischen Manifestationen einer interstitiellen Lungenerkrankung, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, oft subtil, sehr unterschiedlich und typischerweise unspezifisch, wie z. B. Dyspnoe, Tachypnoe, Knistern und Hypoxämie.

Schließlich gibt es derzeit keine pathognomonischen klinischen oder Laborkriterien für die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung bei pädiatrischen Patienten.

Zu den größten Unsicherheiten im Zusammenhang mit interstitiellen Lungenerkrankungen in dieser Population gehören der Rückgang der Informationen über den natürlichen Verlauf interstitieller Lungenerkrankungen im Kindesalter (Lee, 2018) und das mangelnde Verständnis der Rolle spezifischer Wirtsfaktoren bei der Pathogenese interstitieller Lungenerkrankungen Krankheit und (Thacker, et al, 2016) das Fehlen von Informationen über prognostische Indikatoren bei interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter und insbesondere bei Säuglingen. Aufgrund der oben genannten Herausforderungen und Unsicherheiten waren die Beurteilung und Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen im Kindesalter und insbesondere bei Säuglingen in der Vergangenheit deutlich eingeschränkt.

Interstitielle Lungenerkrankungen können als spezifische, verdächtige oder unspezifische Diagnose eingestuft werden. Eine spezifische Diagnose wurde den Fällen zugewiesen, in denen eine Diagnose aufgrund sorgfältiger Prüfung des klinischen Bildes, von Laboruntersuchungen und invasiven diagnostischen Studien, wie z. B. einer Lungenbiopsie, mit Sicherheit gestellt werden konnte.

Eine Verdachtsdiagnose wurde denjenigen Fällen zugewiesen, in denen das klinische Erscheinungsbild auf eine Erkrankung hinwies (z. B. eine Hypersensitivitätspneumonitis durch Vogelexposition), die durch eine diagnostische Bewertung nicht schlüssig bestätigt werden konnte.

Eine unspezifische Diagnose wurde den Fällen zugeordnet, in denen trotz vollständiger diagnostischer Auswertung keine spezifische oder verdächtige Diagnose gestellt werden konnte (Bush et al. 2015).

Die geeignete und definitive Untersuchung ist eine Lungenbiopsie, um eine genaue Diagnose zu stellen (Fan et al., 1997). Daher stehen wir in unserem Krankenhaus bei der Diagnose vor vielen Hindernissen.

Die vorliegende Studie wird sich mit verdächtigen und spezifischen Gruppen befassen