Studium elektrické impedanční myografie (EIM) u ALS

Lidé s ALS Lidé s časnou ALS (možná, pravděpodobná, pravděpodobná – laboratorně podporovaná nebo definitivní ALS podle kritérií El Escorial)

Jiná neurologická onemocnění Lidé s diagnózou onemocnění, které napodobuje ALS

Zdravé kontroly Zdraví Dobrovolníci, kteří nemají ALS nebo jiné neurologické onemocnění, které napodobuje ALS.

Kritéria včasného zařazení ALS:

• Sporadická nebo familiární ALS (podle definice revidovaných kritérií El Escorial)
• Nástup slabosti nebo spasticity v důsledku ALS ≤ 36 měsíců před screeningem/základní návštěvou.
• Pomalá vitální kapacita (SVC) ≥ 60 % předpokládané pro pohlaví, výšku a věk

Kritéria včasného vyloučení ALS:

- Přítomnost nestabilního psychiatrického onemocnění, kognitivní poruchy nebo demence, které by narušily schopnost subjektu poskytnout informovaný souhlas, nebo anamnéza zneužívání účinné látky v předchozím roce.

Kritéria zahrnutí nemoci ALS:

- Diagnostika jednoho z následujících:

A. Nápodoby čistého dolního motorického neuronu (LMND): i. Multifokální motorická neuropatie ii. Autoimunitní motorická neuropatie iii. Cervikální nebo lumbosakrální radikulopatie se slabostí zahrnující více než jednu končetinu nebo více než jeden myotom, pokud je omezena na jednu končetinu.

iv. Mnohočetné periferní mononeuropatie s klinickou slabostí v. Charcot-Marie-Tooth Disease vi. Jakýkoli stav, který způsobuje generalizovanou nebo lokalizovanou slabost bez doprovodných senzorických příznaků, včetně myasthenia gravis nebo myopatie, který hodnotící lékař považuje za napodobující ALS.

b. Nápodoby čistého horního motorického neuronu (UMND): i. Cervikální myelopatie ii. Roztroušená skleróza iii. Dědičná spastická paraparéza

Kritéria vyloučení nemoci ALS:

• Diagnostika možné, pravděpodobné, pravděpodobně laboratorně podporované nebo definitivní ALS
• Přítomnost pozitivní rodinné anamnézy ALS.
• Přítomnost nestabilního psychiatrického onemocnění, kognitivní poruchy nebo demence, které by narušily schopnost subjektu poskytnout informovaný souhlas, nebo anamnéza zneužívání účinné látky v předchozím roce.

Kritéria pro začlenění zdravého dobrovolníka:

- Nepřítomnost známé neurologické poruchy.

Kritéria vyloučení zdravého dobrovolníka:

• Anamnéza ALS, myopatie, neuropatie, mimické poruchy ALS nebo jiného neurodegenerativního onemocnění.
• Přítomnost pozitivní rodinné anamnézy ALS.
• Přítomnost nestabilního psychiatrického onemocnění, kognitivní poruchy nebo demence, které by narušily schopnost subjektu poskytnout informovaný souhlas, nebo anamnéza zneužívání účinné látky v předchozím roce.

*Upozorňujeme, že toto není úplný seznam všech kritérií způsobilosti.*