Kombinovaná léčba Bosentanem a Sildenafilem u pacientů s Eisenmengerovým syndromem

Eisenmengerův syndrom je stav s těžkou plicní arteriální hypertenzí v důsledku přesouvání krve z levé strany srdce na pravou stranu srdce. Když tlak v plicních tepnách vyrovná systémový krevní tlak, krev se začne přesouvat z pravé strany srdce na levou stranu srdce, což vede ke stavu s cyanózou, zhoršenou fyzickou kapacitou a zvýšenou úmrtností (Eisenmengerův syndrom).

Několik klinických studií prokázalo, že léčba pacientů s primární plicní arteriální hypertenzí bosentanem nebo sildenafilem má příznivý účinek a že jejich kombinace může mít aditivní nebo dokonce synergický účinek. U pacientů s Eisenmengerovým syndromem nebyly provedeny žádné klinické studie se sildenafilem a bosentanem. Observační studie a kazuistiky však naznačují, že účinek Bosentanu nebo Sildenafilu u pacientů s Eisenmengerovým syndromem může být u těchto pacientů stejně slibný jako u pacientů s primární plicní arteriální hypertenzí.

Rádi bychom prozkoumali efekt léčby pacientů s Eisenmengerovým syndromem kombinací Bosentan a Sildenafil.

Primárním koncovým bodem je změna fyzické výkonnosti měřená šestiminutovým testem chůze.

Sekundárními cílovými body je změna saturace, třída NYHA, srdeční výdej (kardiální katetrizace a měření innocor), plicní vaskulární rezistence (kardiální katetrizace), shunt ratio (MRI), napětí pravé komory (BNP a echokardiografie), kvalita života a sérový erytropoitin .

Studie je navržena jako randomizovaná, dvojitě slepá zkřížená studie s jedním centrem, placebem kontrolovaná.

Je zahrnuto dvacet pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Všichni pacienti budou léčeni Bosentanem za tři měsíce. Poté budou pacienti randomizováni k podávání buď Sildenafilu (50 mg třikrát denně) nebo placeba jako doplňkové léčby po dobu tří měsíců. Poté bude proveden přechod a pacienti v kombinované léčbě budou dostávat pouze svou nativní léčbu a naopak.

Vyšetření na primární a sekundární koncové body se provedou na začátku studie, před křížením a na konci studie. Veškerá titrace medikace bude provedena během přijetí. Pacienti budou během období studie pečlivě sledováni s registrací nežádoucích příhod, fyzikálním vyšetřením a krevními testy.