Tratamento combinado com bosentan e sildenafil para pacientes com síndrome de Eisenmenger

A síndrome de Eisenmenger é uma condição com hipertensão arterial pulmonar grave devido a um desvio de sangue do lado esquerdo do coração para o lado direito do coração. Quando a pressão nas artérias pulmonares nivela a pressão sanguínea sistêmica, o sangue começa a desviar do lado direito do coração para o lado esquerdo do coração, levando a uma condição de cianose, capacidade física prejudicada e aumento da mortalidade (síndrome de Eisenmengers).

Vários ensaios clínicos demonstraram que existe um efeito benéfico no tratamento de pacientes com hipertensão arterial pulmonar primária com Bosentan ou Sildenafil e que uma combinação destes pode ter um efeito aditivo ou mesmo sinérgico. Nenhum ensaio clínico com Sildenafil e Bosentan foi conduzido para pacientes com síndrome de Eisenmenger. Estudos observacionais e histórias de casos indicam, no entanto, que o efeito de Bosentan ou Sildenafil em pacientes com síndrome de Eisenmengers pode ser tão promissor nesses pacientes quanto em pacientes com hipertensão arterial pulmonar primária.

Gostaríamos de examinar o efeito do tratamento de pacientes com Síndrome de Eisenmenger com uma combinação de Bosentan e Sildenafil.

O ponto final primário é a mudança no desempenho físico medido com o teste de caminhada de seis minutos.

Os desfechos secundários são alterações na saturação, classe NYHA, débito cardíaco (cateterismo cardíaco e medição innocor), resistência vascular pulmonar (cateterismo cardíaco), taxa de shunt (RM), tensão do ventrículo direito (BNP e ecocardiografia), qualidade de vida e eritropoitina sérica .

O estudo foi concebido como um estudo randomizado, de centro único, controlado por placebo, duplo-cego cruzado.

Vinte pacientes com síndrome de Eisenmengers estão incluídos. Todos os pacientes serão tratados em três meses com Bosentan. Depois disso, os pacientes serão randomizados para receber Sildenafil (50 mg três vezes ao dia) ou placebo como terapia adicional por três meses. Daqui em diante, será feito um cruzamento e os pacientes em tratamento combinado receberão apenas seu tratamento nativo e vice-versa.

Exames para endpoints primários e secundários serão feitos na linha de base, antes do cruzamento e no final do estudo. Toda a titulação da medicação será realizada durante a internação. Os pacientes durante o período do estudo serão monitorados de perto com registro de eventos adversos, exame físico e exames de sangue.