Bosentaanin ja sildenafiilin yhdistelmähoito potilaille, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä

Eisenmengersin oireyhtymä on tila, jossa on vaikea keuhkoverenpainetauti, joka johtuu veren siirtymisestä sydämen vasemmalta puolelta sydämen oikealle puolelle. Kun keuhkovaltimoiden paine tasoittaa systeemisen verenpaineen, veri alkaa shunttia sydämen oikealta puolelta sydämen vasemmalle puolelle, mikä johtaa tilaan, johon liittyy syanoosi, heikentynyt fyysinen toimintakyky ja lisääntynyt kuolleisuus (Eisenmengersin oireyhtymä).

Useat kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että primaarista keuhkoverenpainetautia sairastavien potilaiden hoidosta bosentaanilla tai sildenafiililla on myönteinen vaikutus ja että näiden yhdistelmällä voi olla additiivinen tai jopa synergistinen vaikutus. Sildenafiililla ja Bosentaanilla ei ole tehty kliinisiä tutkimuksia potilaille, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä. Havaintotutkimukset ja tapauskertomukset osoittavat kuitenkin, että bosentaanin tai sildenafiilin vaikutus potilailla, joilla on Eisenmengersin oireyhtymä, voi olla yhtä lupaava näillä potilailla kuin potilailla, joilla on primaarinen keuhkoverenpainetauti.

Haluaisimme tutkia Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoidon tehoa bosentaanin ja sildenafiilin yhdistelmällä.

Ensisijainen päätepiste on fyysisen suorituskyvyn muutos mitattuna kuuden minuutin kävelytestillä.

Toissijaiset päätepisteet ovat muutos saturaatiossa, NYHA-luokka, sydämen minuuttitilavuus (sydämen katetrointi ja innocor-mittaus), keuhkoverisuonivastuksen (sydämen katetrointi) shunttisuhde (MRI), oikean kammion venymä (BNP ja kaikukardiografia), elämänlaatu ja seerumin erytropoitiini .

Tutkimus on suunniteltu satunnaistetuksi, yhden keskuksen, lumekontrolloiduksi, kaksoissokkoutetuksi ristikkäistutkimukseksi.

Mukana on 20 potilasta, joilla on Eisenmengersin oireyhtymä. Kaikki potilaat hoidetaan Bosentaanilla kolmen kuukauden kuluessa. Sen jälkeen potilaat satunnaistetaan saamaan joko sildenafiilia (50 mg tid) tai lumelääkettä lisähoitona kolmen kuukauden ajan. Tämän jälkeen tehdään risteys ja yhdistelmähoidossa olevat potilaat saavat vain alkuperäisen hoidon ja päinvastoin.

Primaaristen ja toissijaisten päätepisteiden tutkimukset tehdään lähtötasolla, ennen ylitystä ja tutkimuksen lopussa. Kaikki lääkityksen titraus tehdään sisääntulon yhteydessä. Potilaita seurataan tutkimusjakson aikana tarkasti haitallisten tapahtumien rekisteröinnin, lääkärintarkastuksen ja verikokeiden avulla.