波生坦和西地那非联合治疗艾森曼格综合征患者

艾森曼格综合征是由于血液从心脏左侧分流到心脏右侧而导致严重肺动脉高压的病症。 当肺动脉压力与全身血压持平时，血液开始从心脏右侧分流到心脏左侧，导致发绀、体能受损和死亡率增加（艾森曼格氏综合症）。

几项临床试验表明，使用波生坦或西地那非治疗原发性肺动脉高压患者具有有益效果，并且这些药物的组合可能具有相加甚至协同作用。 尚未对艾森曼格综合征患者进行西地那非和波生坦的临床试验。 然而，观察性研究和案例表明，波生坦或西地那非对艾森曼格综合征患者的疗效可能与对原发性肺动脉高压患者一样有希望。

我们想检查联合使用波生坦和西地那非治疗艾森曼格综合征患者的效果。

主要终点是通过六分钟步行测试测量的身体性能变化。

次要终点是饱和度变化、NYHA 分级、心输出量（心导管检查和 innocor 测量）、肺血管阻力（心导管检查）分流比 (MRI)、右心室应变（BNP 和超声心动图）、生活质量和血清促红细胞生成素.

该试验设计为随机、单中心、安慰剂对照、双盲交叉研究。

包括 20 名艾森曼格斯综合征患者。 所有患者都将在三个月内接受波生坦治疗。 之后，患者将被随机分配接受西地那非（50 mg tid）或安慰剂作为补充治疗三个月。 此后将进行交叉治疗，接受联合治疗的患者将仅接受他们的本地治疗，反之亦然。

主要和次要终点的检查将在基线、交叉之前和研究结束时进行。 所有药物滴定将在入院期间进行。 在研究期间，将通过不良事件的登记、身体检查和血液测试对患者进行密切监测。