Kombinationsbehandling med bosentan og sildenafil til patienter med Eisenmengers syndrom

Eisenmengers syndrom er en tilstand med svær pulmonal arteriel hypertension på grund af en shunting af blod fra venstre side af hjertet til højre side af hjertet. Når trykket i lungearterierne udjævner det systemiske blodtryk, begynder blodet at shunte fra højre side af hjertet til venstre side af hjertet, hvilket fører til en tilstand med cyanose, nedsat fysisk kapacitet og øget dødelighed (Eisenmengers syndrom).

Adskillige kliniske forsøg har vist, at der er en gavnlig effekt af at behandle patienter med primær pulmonal arteriel hypertension med Bosentan eller Sildenafil, og at en kombination af disse kan have en additiv eller endda synergistisk effekt. Der er ikke udført kliniske forsøg med Sildenafil og Bosentan for patienter med Eisenmengers syndrom. Observationsstudier og case-historier indikerer dog, at effekten af ​​Bosentan eller Sildenafil hos patienter med Eisenmengers syndrom kan være lige så lovende hos disse patienter som hos patienter med primær pulmonal arteriel hypertension.

Vi vil gerne undersøge effekten af ​​at behandle patienter med Eisenmengers Syndrom med en kombination af Bosentan og Sildenafil.

Det primære slutpunkt er ændring i fysisk præstation målt med seks minutters gangtest.

Sekundære endepunkter er ændring i mætning, NYHA-klasse, hjertevolumen (kardial kateterisering og innocor-måling), pulmonal vaskulær modstand (hjertekateterisering) shuntratio (MRI), belastning af højre ventrikel (BNP og ekkokardiografi), livskvalitet og serumerythropoitin .

Forsøget er designet som et randomiseret, enkeltcenter, placebokontrolleret, dobbeltblindt krydsningsstudie.

Tyve patienter med Eisenmengers syndrom er inkluderet. Alle patienter vil blive behandlet om tre måneder med Bosentan. Derefter vil patienterne blive randomiseret til at modtage enten Sildenafil (50 mg tid) eller placebo som tillægsbehandling i tre måneder. Herefter foretages en overkrydsning, og patienter i kombinationsbehandling vil kun modtage deres oprindelige behandling og omvendt.

Undersøgelser for primære og sekundære endepunkter vil blive foretaget ved baseline, før krydsning og ved afslutningen af ​​undersøgelsen. Al optitrering af medicin vil blive udført under indlæggelsen. Patienterne vil i studieperioden blive nøje overvåget med registrering af bivirkninger, fysisk undersøgelse og blodprøver.