Antagonista receptoru interleukinu-1 (IL-1RA) (ANAKINRA) U TĚŽKÉ SYSTÉMOVÉHO NÁSTUPU JUVENILNÍ IDIOPATICKÉ ARTRITIDY

Kritéria pro zařazení:

• SO-JIA (Edmontonská revize durbanských kritérií konsensuální konference)
• Věk: nejméně 2 roky a méně než 20 let při zahájení léčby
• Doba trvání onemocnění minimálně 6 měsíců
• Selhání léčby kortikosteroidy nebo požadavek na léčbu kortikosteroidy v denní dávce rovné nebo vyšší než 0,3 mg/kg (10 mg u pacientů s hmotností vyšší než 34 kg)
• Aktivní a závažné systémové symptomy a/nebo artritida podle hodnocení zkušenými pediatrickými revmatology, s alespoň 3 z následujících kritérií při hodnocení položek Gianniniho základního souboru: 1) celkové hodnocení aktivity onemocnění lékařem alespoň 20/100; 2) hodnocení rodiče/pacienta o vlivu onemocnění na celkovou pohodu alespoň 20/100; 3) funkční postižení se skóre z dotazníku pro hodnocení zdraví dětí (CHAQ, Ref [9]) rovným nebo vyšším než 0,375/3; 4) 2 klouby nebo více s aktivní artritidou 5) 2 klouby nebo více s nereverzibilním omezeným rozsahem pohybu (nevratný omezený rozsah pohybu bude definován radiologickým průkazem nevratného kloubního poškození a ankylózy) 6) rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) rovný nebo vyšší než 20.
• Při absenci horečky související s onemocněním musí být buď CRP nebo první hodina ESR nebo obojí nad horní hranicí normálních hodnot, aby bylo možné objektivně vyhodnotit účinek léčby na systémovou část onemocnění.
• Pacienti s polyartritidou (alespoň 5 kloubů se zánětem a/nebo omezením pohybu) budou způsobilí pro tuto studii pouze v případě, že alespoň 50 % postižených kloubů nevykazuje radiologické známky nevratného poškození.
• Informovaný souhlas podepsaný rodiči nebo osobou právně odpovědnou za pacienta, pokud je pacientovi méně než 18 let, a pacientem, pokud je dostatečně starý
• Dospívající dívky nebo mladé ženy ve fertilním věku musí používat antikoncepční metodu (včetně abstinence
• tuberkulinový test provedený před 1. dnem a musí být buď negativní, nebo pozitivita musí souviset s předchozí imunizací a musí mít normální intenzitu podle úsudku zkoušejícího

Kritéria vyloučení:

• Předchozí léčba IL-1Ra
• intraartikulární injekce nebo změna dávek nesteroidních protizánětlivých léků a kortikosteroidů během 4 týdnů před zahájením léčby anakinrou
• Léčba jinými imunosupresivními nebo chorobu modifikujícími léky, které nebylo možné před zařazením ukončit (po dobu trvání závisející na farmakokinetických vlastnostech léku)
• Kontraindikace k použití anakinry včetně probíhající aktivní infekce nebo alergie na derivát E Coli nebo jiné složky léku
• Předchozí anamnéza malignity nebo srdeční insuficience
• Pacienti s astmatem vyžadují předchozí vyšetření pneumologem
• Zřejmá potřeba terapeutického zásahu před dokončením studie, jako je chirurgický zákrok, intraartikulární injekce, podání živé vakcíny
• Některý z následujících: počet leukocytů < 3,6 x 10e9/l, počet polymorfonukleárních neutrofilů < 1,5 x 10e9/l, krevní destičky < 150 000/mm3, sérový kreatinin > 1,5 horní hranice normálního rozmezí pro věk, sérové ​​alaninové a aspartátové transaminázy 2násobek horní hranice normálního rozmezí, sérový bilirubin > 2násobek horní hranice normálního rozmezí