白细胞介素 1 受体拮抗剂 (IL-1RA) (阿那白滞素) 治疗严重的全身性幼年特发性关节炎

纳入标准：

• SO-JIA（埃德蒙顿对德班共识会议标准的修订）
• 年龄：治疗开始时至少 2 岁且小于 20 岁
• 病程至少6个月
• 皮质类固醇治疗失败或需要皮质类固醇治疗，每日剂量等于或超过 0.3 mg/kg（体重超过 34 kg 的患者为 10 mg）
• 由经验丰富的儿科风湿病学家评估活动性和严重的全身症状和/或关节炎，在评估 Giannini 的核心项目时至少符合以下标准中的 3 项：1) 医生对疾病活动的整体评估至少为 20/100； 2) 父母/患者对疾病对整体健康影响的评估至少为 20/100； 3) 儿童健康评估问卷（CHAQ，参考文献 [9]）评分等于或高于 0.375/3 的功能障碍； 4) 2 个或更多关节患有活动性关节炎 5) 2 个或更多关节具有不可逆的活动范围受限（不可逆的活动范围受限将由不可逆关节损伤和强直的放射学证据来定义） 6) 红细胞沉降率 (ESR)等于或大于 20。
• 在没有与疾病相关的发热的情况下，CRP或第一小时ESR或两者都必须超过正常值的上限，以便客观地评估对疾病全身部分的治疗效果。
• 多发性关节炎患者（至少 5 个关节有炎症和/或运动受限）只有在至少 50% 的受影响关节没有出现不可逆损伤的放射学证据时才有资格参加本研究。
• 如果患者未满 18 岁，则由父母或对患者负有法律责任的人签署知情同意书，如果足够大，则由患者签署
• 具有生育潜力的少女或年轻女性必须采取避孕措施（包括禁欲
• 在第 1 天之前进行的结核菌素试验必须是阴性或阳性必须与之前的免疫接种有关，并且根据研究者的判断是正常强度

排除标准：

• 以前用 IL-1Ra 治疗
• 阿那白滞素治疗开始前 4 周内关节内注射或改变非甾体抗炎药和皮质类固醇的剂量
• 用另一种免疫抑制或疾病修饰药物治疗，在纳入前无法停止（持续时间取决于药物的药代动力学特性）
• 禁忌使用阿那白滞素，包括持续活动性感染或对大肠杆菌衍生物或药物的其他成分过敏
• 既往有恶性肿瘤或心功能不全病史
• 哮喘患者需要事先由呼吸科医生进行评估
• 研究完成前明显需要治疗干预，如手术、关节内注射、注射生命疫苗
• 以下任何一项：白细胞计数 < 3.6 x 10e9/L，多形核中性粒细胞计数 < 1.5 x 10e9/L，血小板 < 150 000/mm3，血清肌酸酐 > 1.5 年龄正常范围上限，血清丙氨酸和天冬氨酸转氨酶 >正常范围上限的2倍，血清胆红素>正常范围上限的2倍