Antagonista del receptor de interleucina-1 (IL-1RA) (ANAKINRA) EN LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL DE INICIO SISTÉMICO GRAVE

Criterios de inclusión:

• SO-JIA (revisión de Edmonton de los criterios de la conferencia de consenso de Durban)
• Edad: al menos 2 años y menos de 20 años al inicio del tratamiento
• Duración de la enfermedad de al menos 6 meses.
• Fracaso del tratamiento con corticoides o requerimiento de tratamiento con corticoides a dosis diaria igual o superior a 0,3 mg/kg (10 mg en pacientes con peso superior a 34 kg)
• Síntomas sistémicos activos y graves y/o artritis evaluados por reumatólogos pediátricos experimentados, con al menos 3 de los siguientes criterios al evaluar los elementos básicos de Giannini: 1) evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad de al menos 20/100; 2) evaluación del padre/paciente del efecto de la enfermedad sobre el bienestar general de al menos 20/100; 3) discapacidad funcional con una puntuación del Children Health Assessment Questionnaire (CHAQ, Ref [9]) igual o superior a 0,375/3; 4) 2 articulaciones o más con artritis activa 5) 2 articulaciones o más con rango de movimiento limitado irreversible (el rango de movimiento limitado irreversible se definirá por evidencia radiológica de daño articular irreversible y anquilosis) 6) velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) igual o superior a 20.
• En ausencia de fiebre relacionada con la enfermedad, la CRP o la VSG de la primera hora o ambas deben estar por encima del límite superior de los valores normales para que el efecto del tratamiento en la parte sistémica de la enfermedad pueda evaluarse objetivamente.
• Los pacientes con poliartritis (al menos 5 articulaciones con inflamación y/o limitación de movimiento) serán elegibles para este estudio solo si al menos el 50% de las articulaciones afectadas no presentan evidencia radiológica de daño irreversible.
• Consentimiento informado firmado por los padres o la persona legalmente responsable del paciente si el paciente es menor de 18 años, y por el paciente si tiene la edad suficiente
• Las adolescentes o mujeres jóvenes en edad fértil deben usar un método anticonceptivo (incluida la abstinencia).
• prueba de tuberculina realizada antes del día 1 y debe ser negativa o la positividad debe estar relacionada con la inmunización previa y de intensidad normal según el juicio del investigador

Criterio de exclusión:

• Tratamiento previo con IL-1Ra
• inyección intraarticular o cambio en las dosis de antiinflamatorios no esteroideos y corticosteroides en las 4 semanas anteriores al inicio del tratamiento con anakinra
• Tratamiento con otros fármacos inmunosupresores o modificadores de la enfermedad que no se pudieron suspender antes de la inclusión (durante un tiempo que depende de las propiedades farmacocinéticas del fármaco)
• Contraindicación para el uso de anakinra, incluida la infección activa en curso o la alergia al derivado de E Coli u otros componentes del medicamento.
• Historia previa de malignidad o insuficiencia cardíaca.
• Los pacientes con asma requieren ser valorados previamente por un neumólogo
• Necesidad obvia de intervención terapéutica antes de la finalización del estudio, como cirugía, inyección intraarticular, administración de vacunas vivas
• Cualquiera de los siguientes: recuento de leucocitos < 3,6 x 10e9/L, recuento de neutrófilos polimorfonucleares < 1,5 x 10e9/L, plaquetas < 150 000/mm3, creatinina sérica > 1,5 el límite superior del rango normal para la edad, alanina sérica y aspartato transaminasas > 2 veces el límite superior del rango normal, bilirrubina sérica > 2 veces el límite superior del rango normal