Antagonista del recettore dell'interleuchina-1 (IL-1RA) (ANAKINRA) NELL'ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD Esordio SISTEMICO GRAVE

Criterio di inclusione:

• SO-JIA (revisione di Edmonton dei criteri della conferenza di consenso di Durban)
• Età: almeno 2 anni e meno di 20 anni all'inizio del trattamento
• Durata della malattia di almeno 6 mesi
• Fallimento del trattamento con corticosteroidi o necessità di trattamento con corticosteroidi a una dose giornaliera pari o superiore a 0,3 mg/kg (10 mg nei pazienti il ​​cui peso è superiore a 34 kg)
• Sintomi sistemici attivi e gravi e/o artrite valutati da reumatologi pediatrici esperti, con almeno 3 dei seguenti criteri nella valutazione degli elementi del core-set di Giannini: 1) valutazione globale del medico dell'attività della malattia di almeno 20/100; 2) valutazione genitore/paziente dell'effetto della malattia sul benessere generale di almeno 20/100; 3) disabilità funzionale con un punteggio del Children Health Assessment Questionnaire (CHAQ, Ref [9]) uguale o superiore a 0,375/3; 4) 2 o più articolazioni con artrite attiva 5) 2 o più articolazioni con range di movimento limitato non irreversibile (il range di movimento limitato irreversibile sarà definito dall'evidenza radiologica di danno articolare irreversibile e anchilosi) 6) velocità di eritrosedimentazione (VES) uguale o superiore a 20.
• In assenza di febbre correlata alla malattia, la PCR o la VES della prima ora o entrambe devono superare il limite superiore dei valori normali in modo che l'effetto del trattamento sulla parte sistemica della malattia possa essere valutato oggettivamente.
• I pazienti con poliartrite (almeno 5 articolazioni con infiammazione e/o limitazione del movimento) saranno eleggibili per questo studio solo se almeno il 50% delle articolazioni interessate non presenta evidenza radiologica di danno irreversibile.
• Consenso informato firmato dai genitori o dalla persona legalmente responsabile del paziente se il paziente ha meno di 18 anni e dal paziente se abbastanza grande
• Le adolescenti o le giovani donne in età fertile devono utilizzare un metodo contraccettivo (compresa l'astinenza
• test della tubercolina eseguito prima del giorno 1 e deve essere negativo o la positività deve essere correlata alla precedente immunizzazione e di intensità normale secondo il giudizio dello sperimentatore

Criteri di esclusione:

• Precedente trattamento con IL-1Ra
• iniezione intra-articolare o modifica delle dosi di farmaci antinfiammatori non steroidei e corticosteroidi nelle 4 settimane precedenti l'inizio del trattamento con anakinra
• Trattamento con altri farmaci immunosoppressori o modificanti la malattia che non è stato possibile interrompere prima dell'inclusione (per una durata che dipende dalle proprietà farmacocinetiche del farmaco)
• Controindicazione all'uso di anakinra inclusa infezione attiva in corso o allergia al derivato di E Coli o ad altri componenti del farmaco
• Precedente storia di malignità o insufficienza cardiaca
• I pazienti con asma devono essere preventivamente valutati da uno pneumologo
• Evidente necessità di intervento terapeutico prima del completamento dello studio come chirurgia, iniezione intra-articolare, somministrazione di vaccini a vita
• Uno qualsiasi dei seguenti: conta dei leucociti < 3,6 x 10e9/L, conta dei neutrofili polimorfonucleati < 1,5 x 10e9/L, piastrine < 150.000/mm3, creatinina sierica > 1,5 il limite superiore del range normale per età, alanina sierica e aspartato transaminasi > 2 volte il limite superiore del range normale, bilirubina sierica > 2 volte il limite superiore del range normale