Interleukin-1-receptorantagonist (IL-1RA) (ANAKINRA) VED SVÆR SYSTEMISK INDKOMST JUVENIL IDIOPATISK ARTHRITIS

Inklusionskriterier:

• SO-JIA (Edmontons revision af Durbans konsensuskonferencekriterier)
• Alder: mindst 2 år og mindre end 20 år ved behandlingsstart
• Sygdomsvarighed på mindst 6 måneder
• Mislykket kortikosteroidbehandling eller behov for kortikosteroidbehandling ved en daglig dosis lig med eller over 0,3 mg/kg (10 mg hos patienter, hvis vægt er over 34 kg)
• Aktive og svære systemiske symptomer og/eller arthritis vurderet af en erfaren pædiatrisk reumatolog med mindst 3 af følgende kriterier ved vurdering af Gianninis kernepunkter: 1) lægens globale vurdering af sygdomsaktivitet på mindst 20/100; 2) forældre/patient vurdering af sygdomseffekt på det generelle velbefindende på mindst 20/100; 3) funktionsnedsættelse med et børnesundhedsvurderingsspørgeskema (CHAQ, Ref [9]) score lig med eller højere end 0,375/3; 4) 2 eller flere led med aktiv arthritis 5) 2 eller flere led med ikke-irreversibelt begrænset bevægelsesområde (irreversibelt begrænset bevægelsesområde vil blive defineret af radiologiske beviser for irreversibel ledskade og ankylose) 6) erytrocytsedimentationshastighed (ESR) lig med eller højere end 20.
• I fravær af sygdomsrelateret feber skal enten CRP eller første time ESR eller begge være over den øvre grænse for normale værdier, så behandlingseffekten på den systemiske del af sygdommen kan vurderes objektivt.
• Patienter med polyarthritis (mindst 5 led med betændelse og/eller bevægelsesbegrænsning) vil kun være berettiget til denne undersøgelse, hvis mindst 50 % af de berørte led ikke fremviser radiologiske tegn på irreversibel skade.
• Informeret samtykke underskrevet af forældrene eller den juridiske ansvarlige for patienten, hvis patienten er under 18 år, og af patienten, hvis gammel nok
• Teenagerpiger eller unge kvinder i den fødedygtige alder skal bruge en præventionsmetode (inklusive afholdenhed
• tuberkulintest udført før dag 1 og skal enten være negativ eller positivitet skal være relateret til tidligere immunisering og af normal intensitet i henhold til investigators vurdering

Ekskluderingskriterier:

• Tidligere behandling med IL-1Ra
• intraartikulær injektion eller ændring i doser af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og kortikosteroider i de 4 uger forud for påbegyndelse af anakinra-behandling
• Behandling med andre immunsuppressive eller sygdomsmodificerende lægemidler, som ikke kunne stoppes før inklusion (i en varighed afhængig af lægemidlets farmakokinetiske egenskaber)
• Kontraindikation til brugen af ​​anakinra inklusive igangværende aktiv infektion eller allergi over for E Coli's derivat eller andre bestanddele af lægemidlet
• Tidligere malignitet eller hjerteinsufficiens
• Patienter med astma skal på forhånd vurderes af en pneumonolog
• Indlysende behov for terapeutisk intervention før studiets afslutning, såsom kirurgi, intraartikulær injektion, administration af livsvacciner
• Enhver af følgende: leukocyttal < 3,6 x 10e9/L, polymorfonukleære neutrofiltal < 1,5 x 10e9/L, blodplader < 150 000/mm3, serumkreatinin > 1,5 den øvre grænse for normalområdet for alder, serumalanin og aspartat 2 gange den øvre grænse for normalområdet, serumbilirubin > 2 gange den øvre grænse for normalområdet